Krešimir Milas , dr.med., specijalist interne medicine i kardiologije
10.06.2015.
LV Non-compaction ili spužvasta kardiomiopatija (SKM), je rijetka kongenitalna kardiomiopatija koja se može dijagnosticirati u bilo kojoj životnoj dobi. Iako ne postoji konsenzus o dijagnostičkim kriterijima, ehokardiografija je glavni dijagnostički alat.
LV Non-compaction ili spužvasta kardiomiopatija (SKM), je rijetka kongenitalna kardiomiopatija koja se može dijagnosticirati u bilo kojoj životnoj dobi. Karakterizira je kompaktan epikard uz opsežan spužvasti endokard s istaknutim dubokim trabekulama i urezima koje komuniciraju sa šupljinom lijeve klijetke, ali ne i s koronarnom cirkulacijom. Poremećaj nastaje zastojem u razvoju miokarda. Fetalni srčani mišić je spužvast između 4. i 18. tjedna razvoja, što je važno za opskrbu mišićnih stanica krvlju. Spužvasto tkivo isporučuje kisik uglavnom difuzijom krvi u srcu, u prostoru između trabekula. Kasnije, istodobno s razvojem koronarnih arterija, razvoj trabekula regredira. Ovo stanje potencijalno može dovesti do kroničnog zatajenja srca, malignih ventrikularnih aritmija i sustavnih embolija. Na temelju ehokardiografskih studija govori se o učestalosti između 0,014 i 1,3 % u općoj populaciji.
Simptomi uzrokovani ovom bolesti nisu specifični i uglavnom ih određuje stupanj srčanog oštećenja. Pojedinci koji imaju opisane strukturalne značajke, ali normalnu srčanu funkciju, mogu biti potpuno bez simptoma. Nedavna istraživanja i izvješća pokazala su češće blagi klinički tijek i ishod nego što je prikazano u početnim zapažanjima. Stav o prognozi ovog stanja još uvijek nije u potpunosti definiran. Čim srčana funkcija počne slabiti, mogu se pojaviti klasični simptomi srčane insuficijencije: zaduha, umor, naticanje donjih ekstremiteta i ograničenje fizičke aktivnosti. Također se smatra da je bolest povezana s povećanim rizikom od krvnih ugrušaka (stvorenih između trabekula), a to se objašnjava činjenicom da je protok krvi u tom predjelu srca relativno spor. Najnovija istraživanja pokazala su da je rizik od tromboze uglavnom povezan sa slabljenjem srca kao pumpe.
Rizik povezan s ovim stanjem su i srčane aritmije koje mogu dovesti do pada krvnoga tlaka, gubitka svijesti i, ako se ne liječe, smrti u rijetkim slučajevima. Međutim nije sigurno da su one isključivo povezane sa spužvastim miokardom.
Iako ne postoji konsenzus o dijagnostičkim kriterijima, ehokardiografija je glavni dijagnostički alat. Tako su 2001. godine Jenni i suradnici predložili kriterije koji se temelje na omjeru nekompaktne i kompaktne zone u sistoli. Tablica 1. prikazuje dijagnostičke kriterije kako ih predlažu određeni autori.
|
Chin et al. |
LVNC is defined by ratio of X/Y< 0.5 X= distance from the epicardial surface to the troughof the trabecular recess Y= distance from the epicardial surface to peak of trabeculation These criteria focus on trabeculae at the LV apex on the parasternal short axis and apical views, and on left-ventricular free-wall thickness at end-diastole |
|
Jenni et al.
|
(i) A two-layer structure, with a thin compacted layer and a thick non-compacted layer measured in end systole at the parasternal short-axis views LVNC is defined by a ratio of N/C.2 where N ¼ non-compacted layer of myocardium C ¼ compacted layer of myocardium (ii) Absence of co-existing cardiac structural abnormalities (iii) Numerous, excessively prominent trabeculations and deep intratrabecular recesses (iv) Recesses supplied by intraventricular blood on colour Doppler |
|
Stollberger et al.
|
(i) More than three trabeculations protruding from the left-ventricular wall, apically to the papillary muscles, visible in a single image plane (ii) Intertrabecular spaces perfused from the ventricular cavity, visualized on colour Doppler imaging |
Tablica 1. Dijagnostički kriteriji za spužvastu kardiomiopatiju
Zahvaćeni su najčešće segmenti lijeve klijetke (pogotovo inferiorni i lateralni) te apikalni (Slika 1.) uz dokaz o izravnom protoku krvi u dubokim trabekulama – color dopplerom (Slika 2.).
Kada sumnjate na spužvastu kardiomiopatiju, rezolucija slike, kontrast i prikaz apikalne regije su ključni.
Diferencijalna dijagnoza: trombotske mase, lažne korde, apikalna hipertrofična kardiomiopatija, intramiokardijalni hematom, srčane metastaze, fibromi i intramiokardijalni apsces.
Kod pacijenata sa suboptimalnim ehoprozorom, intravenski ultrazvučni kontrast koristan je za bolji prikaz trabekularnih mjesta.
Posebnu pozornost treba posvetiti diferencijaciji tromba u dubokim urezima i zahvaćenosti desne klijetke.
Srčana magnetska rezonanca postala je metoda izbora u potvrđivanju ili isključivanju spužvaste kardiomiopatije, jer se ehokardiografijom srčani apeks ne može uvijek zadovoljavajuće prikazati (Slika 3.).
Kriteriji za dijagnozu MR-om srca prikazani su u Tablici 2.
|
Petersen i sur |
omjer spužvastog miokarda prema ostatku mora biti veći od 2,3 tijekom dijastole (osjetljivost 86 %, a specifičnost 99 %). |
|
Jacquier i sur |
masa spužvastog dijela lijeve klijetke veća od 20 % ukupne mase (osjetljivost 91,6 % i specifičnost 86,5 %) govore u prilog spužvaste kardiomiopatije |
Tablica 2: Kriteriji za dijagnozu spužvaste kardiomiopatije MR-om srca.
Klasična trijada komplikacija – zatajenje srca, ventrikularne aritmije i embolički incidenti – uobičajene su komplikacije kod bolesnika s napredovalom bolesti. Oechslin i sur. zapazili su, u skupini od 34 odrasle osobe sa SKM-om, uz prisutnost značajne dilatacije lijevog ventrikla, reduciranom ejekcijskom frakcijom, funkcionalnom klasom III - IV (New York Heart Association), značajno povećanu smrtnost i lošu prognozu te preporučuju razmotriti mogućnost ugradnje ICD-a i evaluaciju za transplantaciju. Smrtnost je kod bolesnika sa SKM-om bila slična kao i kod bolesnika s neishemijskom dilatacijskom kardiomiopatijom (3 godine preživljavanja 85 vs. 83 %).
Potrebne su studije koje bi proučavale i članove obitelji, a sve aktualnija su i genetska istraživanja. Zbog visoke učestalosti neuromuskularnih bolesti kod bolesnika sa SKM-om, neurološka i mišićno-koštana evaluacija također se preporučuje.
Neriješena pitanja ostaju:
SKM je rijetka kardiomiopatija o kojoj treba razmišljati zbog mogućih komplikacija. Ehokardiografija je zlatni standard u dijagnostici, dok je MR srca vrlo koristan za potvrdu ili isključivanje ove bolesti, posebno kada se apikalni segment ehokardiografijom otežano prikazuje.
Ipak, još uvijek postoje mnoga pitanja u vezi s ovom bolešću koja zahtijevaju daljnje studije i intenzivno praćenje bolesnika.
U novije vrijeme su u stranoj literaturi sve češći navodi po kojima se left ventricular noncompaction cardiomyopathy ne bi smjela nazivati „spužvasta“ kao ni „hipetrabekularni sindrom“ zbog pogrešne interpretacije naziva. (8)
