Uvod

Ovo stanje potencijalno može dovesti do kroničnog zatajenja srca, malignih ventrikularnih aritmija i sustavnih embolija.

LV Non-compaction ili spužvasta kardiomiopatija (SKM), je rijetka kongenitalna kardiomiopatija koja se može dijagnosticirati u bilo kojoj životnoj dobi. Karakterizira je kompaktan epikard uz opsežan spužvasti endokard s istaknutim dubokim trabekulama i urezima koje komuniciraju sa šupljinom lijeve klijetke, ali ne i s koronarnom cirkulacijom. Poremećaj nastaje zastojem u razvoju miokarda. Fetalni srčani mišić je spužvast između 4. i 18. tjedna razvoja, što je važno za opskrbu mišićnih stanica krvlju. Spužvasto tkivo isporučuje kisik uglavnom difuzijom krvi u srcu, u prostoru između trabekula. Kasnije, istodobno s razvojem koronarnih arterija, razvoj trabekula regredira. Ovo stanje potencijalno može dovesti do kroničnog zatajenja srca, malignih ventrikularnih aritmija i sustavnih embolija. Na temelju ehokardiografskih studija govori se o učestalosti između 0,014 i 1,3 % u općoj populaciji. 

Klinička slika

Čim srčana funkcija počne slabiti, mogu se pojaviti klasični simptomi srčane insuficijencije: zaduha, umor, naticanje donjih ekstremiteta i ograničenje fizičke aktivnosti.

Simptomi uzrokovani ovom bolesti nisu specifični i uglavnom ih određuje stupanj srčanog oštećenja. Pojedinci koji imaju opisane strukturalne značajke, ali normalnu srčanu funkciju, mogu biti potpuno bez simptoma. Nedavna istraživanja i izvješća pokazala su češće blagi klinički tijek i ishod nego što je prikazano u početnim zapažanjima. Stav o prognozi ovog stanja još uvijek nije u potpunosti definiran. Čim srčana funkcija počne slabiti, mogu se pojaviti klasični simptomi srčane insuficijencije: zaduha, umor, naticanje donjih ekstremiteta i ograničenje fizičke aktivnosti. Također se smatra da je bolest povezana s povećanim rizikom od krvnih ugrušaka (stvorenih između trabekula), a to se objašnjava činjenicom da je protok krvi u tom predjelu srca relativno spor. Najnovija istraživanja pokazala su da je rizik od tromboze uglavnom povezan sa slabljenjem srca kao pumpe.

Rizik povezan s ovim stanjem su i srčane aritmije koje mogu dovesti do pada krvnoga tlaka, gubitka svijesti i, ako se ne liječe, smrti u rijetkim slučajevima. Međutim nije sigurno da su one isključivo povezane sa spužvastim miokardom.

Ehokardiografija

Iako ne postoji konsenzus o dijagnostičkim kriterijima, ehokardiografija je glavni dijagnostički alat. Tako su 2001. godine Jenni i suradnici predložili kriterije koji se temelje na omjeru nekompaktne i kompaktne zone u sistoli. Tablica 1. prikazuje dijagnostičke kriterije kako ih predlažu određeni autori.

Chin et al.	LVNC is defined by ratio of X/Y< 0.5 X= distance from the epicardial surface to the troughof the trabecular recess Y= distance from the epicardial surface to peak of trabeculation These criteria focus on trabeculae at the LV apex on the parasternal short axis and apical views, and on left-ventricular free-wall thickness at end-diastole
Jenni et al.	(i) A two-layer structure, with a thin compacted layer and a thick non-compacted layer measured in end systole at the parasternal short-axis views LVNC is defined by a ratio of N/C.2 where N ¼ non-compacted layer of myocardium C ¼ compacted layer of myocardium (ii) Absence of co-existing cardiac structural abnormalities (iii) Numerous, excessively prominent trabeculations and deep intratrabecular recesses (iv) Recesses supplied by intraventricular blood on colour Doppler
Stollberger et al.	(i) More than three trabeculations protruding from the left-ventricular wall, apically to the papillary muscles, visible in a single image plane (ii) Intertrabecular spaces perfused from the ventricular cavity, visualized on colour Doppler imaging

Tablica 1. Dijagnostički kriteriji za spužvastu kardiomiopatiju

Zahvaćeni su najčešće segmenti lijeve klijetke (pogotovo inferiorni i lateralni) te apikalni (Slika 1.) uz dokaz o izravnom protoku krvi u dubokim trabekulama – color dopplerom (Slika 2.).

Savjeti kod ehokardiografskog pregleda

Kada sumnjate na spužvastu kardiomiopatiju, rezolucija slike, kontrast i prikaz apikalne regije su ključni.

Diferencijalna dijagnoza: trombotske mase, lažne korde, apikalna hipertrofična kardiomiopatija, intramiokardijalni hematom, srčane metastaze, fibromi i intramiokardijalni apsces.

Kod pacijenata sa suboptimalnim ehoprozorom, intravenski ultrazvučni kontrast koristan je za bolji prikaz trabekularnih mjesta.

Posebnu pozornost treba posvetiti diferencijaciji tromba u dubokim urezima i zahvaćenosti desne klijetke.

Magnetska rezonanca srca

Srčana magnetska rezonanca postala je metoda izbora u potvrđivanju ili isključivanju spužvaste kardiomiopatije, jer se ehokardiografijom srčani apeks ne može uvijek zadovoljavajuće prikazati (Slika 3.).

Kriteriji za dijagnozu MR-om srca prikazani su u Tablici 2.

Petersen i sur	omjer spužvastog miokarda prema ostatku mora biti veći od 2,3 tijekom dijastole (osjetljivost 86 %, a specifičnost 99 %).
Jacquier i sur	masa spužvastog dijela lijeve klijetke veća od 20 % ukupne mase (osjetljivost 91,6 % i specifičnost 86,5 %) govore u prilog spužvaste kardiomiopatije

Tablica 2: Kriteriji za dijagnozu spužvaste kardiomiopatije MR-om srca.

Prognoza

Potrebne su studije koje bi proučavale i članove obitelji, a sve aktualnija su i genetska istraživanja. Zbog visoke učestalosti neuromuskularnih bolesti kod bolesnika sa SKM-om, preporuča se neurološka i mišićno-koštana evaluacija.

Klasična trijada komplikacija – zatajenje srca, ventrikularne aritmije i embolički incidenti – uobičajene su komplikacije kod bolesnika s napredovalom bolesti. Oechslin i sur. zapazili su, u skupini od 34 odrasle osobe sa SKM-om, uz prisutnost značajne dilatacije lijevog ventrikla, reduciranom ejekcijskom frakcijom, funkcionalnom klasom III - IV (New York Heart Association), značajno povećanu smrtnost i lošu prognozu te preporučuju razmotriti mogućnost ugradnje ICD-a i evaluaciju za transplantaciju. Smrtnost je kod bolesnika sa SKM-om bila slična kao i kod bolesnika s neishemijskom dilatacijskom kardiomiopatijom (3 godine preživljavanja 85 vs. 83 %).

Potrebne su studije koje bi proučavale i članove obitelji, a sve aktualnija su i genetska istraživanja. Zbog visoke učestalosti neuromuskularnih bolesti kod bolesnika sa SKM-om, neurološka i mišićno-koštana evaluacija također se preporučuje.

Neriješena pitanja ostaju:

1. prevalencija: često precjenjivanje i podcjenjivanje,
2. jasni i definitivni ultrazvučni i CMR kriteriji za dijagnozu,
3. pojavnost zahvaćenosti desnog ventrikla i dijagnostički kriteriji,
4. pomaže li bolju prognozu rana i učestala dijagnostika,
5. razjašnjenje „siromašnih podataka“ genotipsko-fenotipskih korelacija.

Zaključak

Ehokardiografija je zlatni standard u dijagnostici, dok je MR srca vrlo koristan za potvrdu ili isključivanje ove bolesti.

SKM je rijetka kardiomiopatija o kojoj treba razmišljati zbog mogućih komplikacija. Ehokardiografija je zlatni standard u dijagnostici, dok je MR srca vrlo koristan za potvrdu ili isključivanje ove bolesti, posebno kada se apikalni segment ehokardiografijom otežano prikazuje.

Ipak, još uvijek postoje mnoga pitanja u vezi s ovom bolešću koja zahtijevaju daljnje studije i intenzivno praćenje bolesnika.

U novije vrijeme su u stranoj literaturi sve češći navodi po kojima se left ventricular noncompaction cardiomyopathy ne bi smjela nazivati „spužvasta“ kao ni „hipetrabekularni sindrom“ zbog pogrešne interpretacije naziva. (8)

Literatura

1. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight case, Circulation 1990;82:507–513.
2. Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, Attenhofer C, Schneider J, Jenni R. Isolated noncompaction of the myocardium in adults, Mayo Clin Proc 1997;72:26 –31.
3. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Long- term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis, J Am Coll Cardiol. 2000; 36 (2): 493-500.
4. Stollberger C, Finsterer J. Pitfalls in the diagnosis of left ventricular hypertrabeculation/non-compaction, Postgrad Med J. 2006; 82 (972): 679-83.
5. Stanton C, Bruce C, Connolly H, Brady P, Syed I, Hodge D, Asirvatham S, Friedman P. Isolated left ventricular noncompaction syndrome, Am J Cardiol 2009;104:1135-1138.
6. Noncompaction of the Ventricular Myocardium, Circulation. 2004; 109: 2965-2971 doi: 10.1161/​01.CIR.0000132478.60674.D0
7. Rosa LV, Salemi VM, Alexandre LM, Mady C. Noncompaction cardiomyopathy: a current view, Arq Bras Cardiol. 2011;97(1):e13-9.
8. UPTODATE: Heidi M. Connolli, Christine H. A. Jost, Isolated left ventricl non-compaction