U SAD-u ILD pogađa približno 650 000 ljudi i uzrokuje približno 25 000 do 30 000 smrti godišnje.

Najčešći oblici ILD-a su idiopatska plućna fibroza (IPF), koja čini otprilike jednu trećinu svih slučajeva ILD-a, hipersenzitivni pneumonitis, koji čini 15% slučajeva ILD-a, i bolest vezivnog tkiva (CTD), koja čini 25% slučajeva. slučajeva ILD-a. ILD se obično manifestira dispnejom pri naporu. Otprilike 30% bolesnika s ILD-om prijavljuje kašalj. Torakalna kompjutorizirana tomografija je otprilike 91% osjetljiva i 71% specifična za dijagnosticiranje podtipova ILD kao što je IPF. Fiziološka procjena daje važne prognostičke informacije.

Smanjenje forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC) od 5% tijekom 12 mjeseci povezano je s približno dvostrukim povećanjem smrtnosti u usporedbi s izostankom promjene FVC. Antifibrotička terapija s nintedanibom ili pirfenidonom usporava godišnji pad FVC-a za približno 44% do 57% u osoba s IPF-om, ILD-om povezanom s sklerodermijom i u onih s progresivnom plućnom fibrozom bilo kojeg uzroka. Za ILD povezanu s bolešću vezivnog tkiva, imunomodulacijska terapija, kao što su tocilizumab, rituksimab i mikofenolat mofetil, može usporiti pad ili čak poboljšati FVC nakon 12-mjesečnog praćenja.

Strukturirana terapija vježbanjem smanjuje simptome i poboljšava 6-minutnu testnu udaljenost hoda kod osoba s dispnejom. Kisik smanjuje simptome i poboljšava kvalitetu života kod osoba s ILD-om kod kojih je desaturacija ispod 88% na 6-minutnom testu hodanja. Transplantacija pluća može poboljšati simptome i razriješiti respiratorno zatajenje u bolesnika s završnim stadijem ILD-a. Nakon transplantacije pluća, bolesnici s ILD-om imaju medijan preživljenja od 5,2 do 6,7 godina u usporedbi s medijanom preživljenja manjim od 2 godine u bolesnika s uznapredovalom ILD-om koji nisu podvrgnuti transplantaciji pluća. Do 85% osoba s završnim stadijem fibrotične ILD razvije plućnu hipertenziju. U tih bolesnika liječenje inhalacijskim treprostinilom poboljšava udaljenost hodanja i respiratorne simptome.

Zaključno se može reći da se intersticijska bolest pluća obično manifestira dispnejom pri naporu i može napredovati do respiratornog zatajenja. Prva linija terapije uključuje nintedanib ili pirfenidon za IPF i mikofenolat mofetil za ILD zbog bolesti vezivnog tkiva. U bolesnika s uznapredovalom ILD-om treba razmotriti transplantaciju pluća. U bolesnika s ILD-om vježbanje poboljšava udaljenost od 6 minuta hoda i kvalitetu života.