x
x

Blaža dojenačka hiperkalcemija ima dobar klinički ishod

  Ana Balažin Vučetić, dr. med. specijalist pedijatar

  09.05.2011.

U dojenčadi s blažom hiperkalcemijom klinički je ishod uglavnom dobar, iako je u pojedinih pacijenata potrebno kontinuirano praćenje, pokazala je nova studija objavljena u časopisu The Journal of Pediatrics.

Blaža dojenačka hiperkalcemija ima dobar klinički ishod

Dojenačka hiperkalcemija često je asimptomatska i najčešće nestaje do polaska u školu, no malo se zna o njenim dugoročnim ishodima. Iz tog razloga su znanstvenici iz dječje bolnice The Hospital for Sick Children iz Toronta proveli studiju na 32 dojenčadi s ovim stanjem, od kojih je većina praćena tijekom 3 godine. U studiji su uz testove metabolizma kalcijevog fosfata, analizirani i sljedeći markeri: inzulinu sličan faktor rasta-1 (IGF-1), kalcitonin, urinarni citrat i gen za receptor za kalcij (CASR).

Srednja dob prezentacije hiperkalcemije je bila 6.0 ± 6.3 mjeseci. Srednja zabilježena razina kalcija u serumu je bila 2.84 ± 0.17 mmol/L. Kod inicijalne prezentacije 7 dojenčadi je imalo očekivano suprimirane razine paratiroidnog hormona (PTH), dok njih čak 25 nije imalo supresiju PTH unatoč povišenim razinama kalcija, a jedno je dojenče imalo povišene razine PTH uz bilateralnu multicističnu renalnu displaziju. Poznati uzrok hiperkalcemije identificiran je u 14%, a mogući uzrok u daljnjih 14% ispitanika.

11 dojenčadi je imalo nefrokalcinozu, a njih 19 hiperkalciuriju. Dvoje djece je imalo obiteljsku hipokalciuričnu hiperkalcemiju, dvoje je imalo multicističku renalnu displaziju, a jedno Williamsov sindrom. U ostalih 5 identificirani su sljedeći mogući mehanizmi hiperkalcemije: vitamin D osjetljiva hiperkalcemija u dvoje djece, obiteljska (idiopatska) hiperkalcemija u jednog djeteta i izolirani (idiopatski) suvišak 1,25 OH vitamina D u dvoje djece.

Troje djece je imalo novu varijantu CASR gena, uključujući i dvoje s delecijskom mutacijom, čije su majke nositeljice mutacije, imale normalne razine kalcija, što upućuje na nepouzdanost dosada uobičajene prakse isključivanja hipokalciurične hiperkalcmije na temelju normalnih razina kalcija roditelja.

Sva djeca s idiopatskom infantilnom hiperkalcemijom nisu imala supresiju PTH.

29 djece je praćeno u prosjeku 34.7 mj. od dijagnoze, a niti na jednom kliničkom pregledu nisu zabilježena odstupanja. Razina kalcija u serumu se normalizirala u 20 od 29 djece u srednjoj dobi od 19.5 mj., bez liječenja, izuzev dijete sa sniženom razinom kalcija.

Međutim, u 6 djece u kojih se normalizirala razina kalcija u serumu, hiperkalciurija je perzistirala, što je bio slučaj i u 3 djece u kojih je perzistirala i hiperkalcemija. Nefrokalcinoza je nestala u 3 od 11 djece od kojih niti jedno tijekom praćenja nije pokazivalo pogoršanje.

U zaključku autori navode da su mjerenje razina 1,25(OH)2D i analiza mutacije za CASR poboljšali dijagnostičku uspješnost, dok su se mjerenje IGF-1, kalcitonina i urinarnog citrata pokazali manje korisnima. Također zaključuju da genetsko testiranje za Williamsov sindrom u slučajevima hiperkalcemije vjerojatno nije potrebno u odsutnosti specifičnih fenotipskih obilježja te da normokalcemija u roditelja ne isključuje dijagnozu obiteljske hipokalciurične hiperkalcemije.

Klinički ishod je sveukupno bio dobar, no trećina bolesnika je ipak zahtijevala kontinuirano praćenje.

OGLASI
Upućujemo zdravstvene radnike na posljednji cjelokupni sažetak opisa svojstava lijeka na PLIVAmed.net-u.
MaxirinoPlivit C 1000 PlusGastal
OGLAS
Upućujemo zdravstvene radnike na posljednji cjelokupni sažetak opisa svojstava lijeka na PLIVAmed.net-u.
PLIVIT C 1000 Plus
VIDEO GALERIJA
20:57
ONLINE TEČAJ

Pristupite online
testiranju: