x
x

Neurološke manifestacije Churg-Strauss sindroma

  Prof. prim. dr. sc. Darija Mahović Lakušić, dr. med. specijalist neurolog

  16.01.2015.

U radu su prikazane recidivne tranzitorne ishemijske atake te potom razvoj moždanog infarkta kao incijalna manifestacija Churg–Strauss sindroma. Za kliničku praksu važno je istaknuti da osim najčešće etiologije TIA-e, odnosno moždanog udara, u vidu aterotrombotskog procesa ili tromboembolije u sklopu fibrilacije atrija, treba misliti i na druge, rjeđe uzroke koji zahtjevaju i specifično liječenje.

Neurološke manifestacije Churg-Strauss sindroma

Uvod

CSS se klasificira kao vaskulitis malih i srednje velikih krvnih žila, međutim u najvećem broju slučajeva inicijalne kliničke manifestacije bolesti su astma i promjene na koži.

Eozinofilna granulomatoza s polianginitisom ili Churg-Strauss sindrom (CSS) sistemska je bolest karakterizirana astmom, perifernom eozinofilijom, rinosinuitisom, te afekcijom različitih organskih sustava kao što su periferni živčani sustav, koža, bubreg i probavni trakt. CSS se klasificira kao vaskulitis malih i srednje velikih krvnih žila, međutim u najvećem broju slučajeva inicijalne kliničke manifestacije bolesti su astma i promjene na koži. Točan patogenetski mehanizam bolesti nije poznat. Antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA) pozitivna su u 40 do 60% bolesnika. U kliničkoj praksi, za dijagnozu CCS potrebno je zadovoljiti najmanje četiri od šest kriterija koje je postavilo američko udruženje reumatologa (American College of Rheumatology):

1. astma,

2. eozinofilija (udio >10% u diferencijalnoj krvnoj slici),

3. mono- ili polineuropatija,

4. migratorni ili tranzitorni plućni infiltrati,

5. paranazalni sinuitis,

6. ekstravaskularni eozinofili (biopsija arterija, arteriola ili venula s nakupljanjem eozinofila u ekstravaskularnom području).

CCS je rijedak sindrom, godišnja incidencija je 2-5 slučajeva, odnosno, prema drugim izvorima najviše do 10-15 na milijun stanovnika. Eozinofilni vaskulitis zahvaća središnji živčani sustav (CNS) u manje od 10% slučajeva.

Prikaz slučaja

Prikazujem slučaj bolesnika kod kojeg se CCS incijalno prezentirao netipično, odnosno rijetkom kliničkom slikom, recidivnim tranzitornim ishemičkim atakama te potom, cerebralnim infarktom.

61- godišnji pacijent s anamnezom arterijske hipertenzije i kroničnih upala sinusa primljen je putem hitne službe u Kliniku za neurologiju KBC Zagreb zbog naglo nastale slabosti lijeve ruke i noge. Dva tjedna prije hospitalizacije, pacijent je već imao jednu ataku iznenadne slabosti lijevih ekstremiteta u trajanju od 10 minuta uz spontani potpuni oporavak pa se tada nije javljao liječniku.

MSCT-om mozga koji je učinjen u hitnoj službi isključena je akutna ishemijska lezija, intrakranijska hemoragija ili ekspanzivna tvorba. Unutar sat vremena od dolaska u bolnicu došlo je do potpune regresije neurološkog deficita. Bolesnik je primljen u bolnicu na daljnju dijagnostičku obradu i liječenje.

Osim aktualne simptomatologije, bolesnik se žalio na kronični gubitak apetita i posljedično smanjenje tjelesne težine u posljednjih nekoliko mjeseci, subfebrilitet, kronični umor, bolove i slabost  u mišićima potkoljenica, stopala i šaka te kronični, podražajni kašalj.

U neurološkom statusu nađena je promuklost, hipotrofija muskulature potkoljenica i stopala te hipotrofija muskulature šaka, izrazitije desno sa sniženim miotatskim refleksima. Bolesnik je bio samostalno pokretan uz hod na široj osnovi, uz nemogućnost postavljanja na pete i prste. U laboratorijskim nalazima nađena je povišena vrijednost C-reaktivnog proteina (CRP 88 mg/L), SE (36 mm/h), L (19,31 x109/L), izrazita eozinofilija (57%), blaga normocitna anemija (Hb 115 g/L) i dislipidemija (LDL-kolesterol 3,8 mmol/l).

Započeto je liječenje acetilsalicilnom kiselinom u dozi od 300 mg prvi dan, potom 100 mg, te kombinacijom ramiprila i amlodipina u dozi od 5 mg i atorvastatinom 20 mg.

Dopplerom karotida isključene su značajne stenoze karotidnih arterija. Ehokardiografski je isključena značajna valvularna bolest uz nedilatiranu lijevu klijetku normalne sistoličke funkcije.

Treći dan liječenja ponovno je došlo do pojave slabosti lijevih ekstremiteta uz lijevu centralnu facioparezu koja je perzistirala do kraja hospitalizacije. Učinjen je MR mozga kojom je dokazana akutna ishemijska lezija u opskrbnom području desne srednje moždane arterije uz brojne kronične vaskularne lezije, dok je nalaz MR angiografije pokazao okluziju gornjeg trunkusa M2 segmenta desne srednje cerebralne arterije i stenozu gornjeg trunkusa M2 lijeve srednje cerebralne arterije.

Učinjena je elektromioneurografija (EMNG) te nalaz upućuje na tešku aksonalnu senzomotornu polineuropatiju.

S obzirom na anamnezu kroničnih sinuitisa i dugotrajni kašalj učinjena je i pulmološka obrada. Rtg srca i pluća bio je bez znakova infiltrata ili zastoja. Spirometrijom su nađene opstruktivne smetnje ventilacije na nivou malih dišnih puteva umjerenog stupnja. Test reverzibilnosti opstruktivnih promjena salbutamolom bio je pozitivan.

Zbog višekratno nađene eozinofilije u perifernoj krvi, učinjena je serološka obrada i obrada stolice na parazite koje su bile negativne, a hematološkom obradom isključen je primarni hipereozinofilni sindrom.

Nalazi imunološke laboratorijske obrade pokazali su pozitivnu p-ANCA  i reumatoidni faktor.  

S obzirom na cjelokupnu kliničku sliku te rezultate opsežne obrade, postavljena je dijagnoza Churg–Strauss sindroma. Recidivne TIA-e te potom razvoj moždanog udara bile su neurološke manifestacije sindroma u sklopu vaskulitisa CNS-a. Započeto je liječenje kortikosteroidima i ciklofosfamidom te je bolesnik upućen na rehabilitacijsko liječenje.

Iako je već po prijemu bilo poznato postojanje sinuitisa te se bolesnik zadnjih nekoliko mjeseci žalio na gubitak tjelesne težine, subfebrilitet, umor, kronični kašalj, parestezije i bolove u mišićima, recidivne tranzitorne ishemijske atake, a potom cerebralni infarkt bile su inicijalna, velika manifestacija bolesti zbog kojih je bio hospitaliziran uz učinjenu opsežnu obradu.

Zaključak

Za kliničku praksu važno je istaknuti da osim najčešće etiologije TIA-e, odnosno moždanog udara, u vidu aterotrombotskog procesa ili tromboembolije u sklopu fibrilacije atrija, treba misliti i na druge, rjeđe uzroke koji zahtjevaju i specifično liječenje.

Literatura

1. Sinico RA1, Bottero P. Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009 Jun;23(3):355-66.
2. Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2007 Jan;19(1):25-32. 
3. Wolf J1, Bergner R, Mutallib S, Buggle F, Grau AJ. Neurologic complications of Churg-Strauss syndrome--a prospective monocentric study. Eur J Neurol. 2010 Apr;17(4):582-8. 
4. Masi At, Hunder GG, Lie JT i sur. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990:33:1094-1110. 

OGLASI
Upućujemo zdravstvene radnike na posljednji cjelokupni sažetak opisa svojstava lijeka na PLIVAmed.net-u.
Plivit C 1000 PlusZipantola PROTECTBisolex
OGLAS
Upućujemo zdravstvene radnike na posljednji cjelokupni sažetak opisa svojstava lijeka na PLIVAmed.net-u.
PLIVIT D 2000
VIDEO GALERIJA
20:57
ONLINE TEČAJ

Pristupite online
testiranju: