x
x

Zloćudne bolesti djece i adolescenata u ordinaciji obiteljske medicine

  Srđan Rogošić, dr. med.

  08.08.2014.

Zloćudne bolesti djece predstavljaju relativno rijetke bolesti te zauzimaju oko 1% svih tumora (dječjih i odraslih). Usprkos tome, značaj tumorskih bolesti je velik s obzirom da su nakon nesreća drugi uzrok smrti djece.

Zloćudne bolesti djece i adolescenata u ordinaciji obiteljske medicine

Uvod

Djeca i adolescenti dijagnosticirani s malignom bolesti pokazuju povećanu tendenciju posjetama liječniku primarne zdravstvene zaštite unutar tri mjeseca prije postavljanja dijagnoze. Taj period daje liječnicima primarne zdravstvene zaštite priliku da postave sumnju ili rano otkriju zloćudnu bolest.

Među najčešće zloćudne bolesti djece svakako spadaju leukemije i limfomi, tumori mozga te sarkomi mekih tkiva i kostiju. Nalaze se dvostruki vršci pojavnosti određenih skupina neoplazmi u pedijatrijskoj dobi. U ranoj životnoj dobi, češće se javljaju embrionalni tumori poput neuroblastoma, Wilmsovog tumora, retinoblastoma i meduloblastoma. Nakon prve godine života raste pojavnost leukemija koje su i sveukupno najčešće zloćudne bolesti u djece. U kasnijoj dječjoj dobi, pubertetu i ranoj adolescenciji češće se javljaju koštani tumori, limfomi te gonadalni tumori. 

Značaj rane dijagnoze i postavljanja sumnje na malignu bolest u djece je velik. Rana dijagnoza znači rani početak liječenja i značajno bolje preživljenje te manje komplikacija. U tom aspektu primarna zdravstvena zaštita ima veliku ulogu jer je često prvo mjesto javljanja djece s tegobama. Prema populacijskim istraživanjima, djeca i adolescenti dijagnosticirani s malignom bolesti pokazuju povećanu tendenciju posjetama liječniku primarne zdravstvene zaštite unutar tri mjeseca prije postavljanja dijagnoze. Taj period daje liječnicima primarne zdravstvene zaštite priliku da postave sumnju ili rano otkriju zloćudnu bolest.

Simptomi

Kampanja se zasniva na sedam skupina simptoma koji kod zdravstvenih radnika trebaju izazvati povećanu sumnju na zloćudnu bolest djece te zahtijevaju daljnju obradu i upućivanje.

Većina simptoma radi kojih se djeca s kasnije dijagnosticiranom malignom bolesti javljaju svom liječniku spadaju pod nespecifične simptome koji se mogu javljati i kod mnogih nemalignih oboljenja. Međutim, određeni simptomi, poglavito oni koji perzistiraju trebaju izazvati visoki stupanj sumnje na malignu bolest. U tijeku je kampanja Međunarodnog društva pedijatrijske onkologije (SIOP), Međunarodne konfederacije organizacija roditelja djece s malignim bolestima (ICCCPO) i Saveza za međunarodnu kontrolu raka (UICC), kojom se nastoji povećati svijest zaposlenika u zdravstvenoj skrbi o znakovima dječjih zloćudnih bolesti. Kampanja se zasniva na sedam skupina simptoma koji kod zdravstvenih radnika trebaju izazvati povećanu sumnju na zloćudnu bolest djece te zahtijevaju daljnju obradu i upućivanje.

Blijedilo, masnice ili krvarenja, opća bol u kostima

Blijedilo kože i sluznica je nespecifičan znak, kako manjka hemoglobina tako i akutno lošeg općeg stanja djeteta, no s obzirom da se javlja u mnogo zloćudnih bolesti djece, u slučaju perzistiranja treba rano početi razmatrati i tu diferencijalnu dijagnozu. Iako ne isključivo, poremećaji zgrušavanja su češći simptom kod postavljanja dijagnoze leukemija te se najčešće manifestiraju masnicama ili krvarenjima. Opća bol u kostima se objašnjava nizom upalnih medijatora koji se otpuštaju u tumorskoj bolesti no i mogućom invazivnom tumorskom bolesti.

Otekline

Otekline ili znantno povećanje limfnih čvorova, poglavito ono koje nije popraćeno temperaturom ili drugim znakovima infekcije te otekline koje su bezbolne i povećavaju se, indikativni su za razmatranje dijagnoze zloćudne bolesti.

Gubitak težine, groznica, kašalj i dispneja

Neobjašnjivi gubitak težine, temperatura i groznice u djeteta mogu pobuditi sumnju na B simptomatologiju limfoma, no isto tako spadaju u nespecifične znakove koji svakako zahtijevaju daljnju obradu. Dispneja i kašalj se često mogu naći kao posljedica sekundarnih infekcija, ali i kod medijastinalnih tumora.

Promjene oka

Bijele zjenice koje se poglavito vide na fotografijama s blic osvjetljenjenjem, novonastalo žmirkanje i slabljenje vida te modrice ili oticanje oko očiju, pobuđuju značajnu razinu sumnje na zloćudne bolesti oka, među kojima je najčešći retinoblastom.

Abdominalna masa

Tvorbe u trbušnoj šupljini predstavljaju značajan klinički nalaz i česti su razlog javljanja pacijenata u bolničku skrb. Mnoštvo tumora se može prezentirati abdominalnom masom, među njima su najčešći neuroblastomi i Wilmsov tumor u mlađoj životnoj dobi te limfomi kod nešto starije djece.

Glavobolje

Izrazito jake i perzistirajuće glavobolje, povraćanje i poglavito jutarnje mučnine simptomi su koji nas mogu uputiti na značajno zastupljenu skupinu tumora središnjeg živčanog sustava. Mogući su i drugi neurološki ispadi poput promjene ponašanja i hoda. Prema nekim studijama, kod djece s tumorima središnjeg živčanog sustava najduže je vrijeme od početnih simptoma do dijagnoze i početka liječenja.

Bol u kostima

Lokalizirana bol u kostima, s oticanjem ili bez, a bez znakova jasne infekcije trebala bi pobuditi sumnju na zloćudne bolesti koštanog podrijetla. Najveći vršak pojavnosti koštanih tumora nalazi se u razdoblju nakon puberteta.

Dijagnostika

Dijagnostika dostupna u primarnoj zdravstvenoj zaštiti svakako može pridonijeti postavljanju dijagnoze, no rijetko je i postavi. Najznačajniji primjer je leukocitoza kod leukemija, no također je česta pojava anemije i trombocitopenije, radi koje se javljaju spontana krvarenja i masnice. Mogući su povišeni upalni parametri, ali su relativno nespecifični te često upućuju na sekundarnu infekciju. Slikovne metode poput rentgena i ultrazvuka predstavljaju značajne korake u postavljanju dijagnoze, poglavito limfoma i solidnih tumora u abdomenu i prsištu te koštanih tumora. Naprednije slikovne metode poput CT-a, MR-a i kombinirane tehnike imaju velik značaj u dijagnostici u bolničkom okruženju, kako pri postavljanju dijagnoze, tako i pri praćenju tijekom i poslije liječenja. Konačna dijagnoza se uvijek postavlja nakon kompletne obrade u bolnici.

Liječenje

U sklopu liječenja važna je i suportivna terapija pri čemu liječnik primarne zdravstvene zaštite može imati važnu ulogu u ranom prepoznavanju komplikacija liječenja odnosno u liječenju onih komplikacija koje ne zahtijevaju pomoć bolničkog specijalista.

Primarni način liječenja solidnih tumora je svakako kirurški uz adjuvantu kemo- ili radioterapiju, dok se hematopoetske zloćudne bolesti liječe primarno kemoterapijom. Liječenje se provodi u visoko specijaliziranim ustanovama uz strogo pridržavanje najviših kriterija. Liječenje se često provodi u sklopu međunarodnih kliničkih studija, koje svojim kontinuiranim praćenjem poboljšavaju skrb pacijenata.

U sklopu liječenja važna je i suportivna terapija pri čemu liječnik primarne zdravstvene zaštite može imati važnu ulogu u ranom prepoznavanju komplikacija liječenja odnosno u liječenju onih komplikacija koje ne zahtijevaju pomoć bolničkog specijalista.

Prije svega, naglasak je na sprječavanju sekundarnih infekcija kojima su onkološki pacijenti izloženiji radi osnovne bolesti i posljedica liječenja. Empirijska terapija febrilnih stanja predstavlja izazov te ovisi o praksi pojedinih bolničkih ustanova, iskustvu i vrsti rezistencije. Najčešće obuhvaća antibiotike širokog spektra no nastoji se uvijek ustanoviti uzročnik, za što je često potrebna kompletna bolnička obrada.

Sekundarne infekcije ne ograničavaju se samo na bakterijske upale, također je važna rana detekcija i sumnja na virusne bolesti poput varicella-zoster virusa, herpes simplex virusa, Epstein-Barr virusa i citomegalovirusa uz pravovremeno liječenje.

Gljivična profilaksa je nerijetka praksa kod teško imunosuprimiranih bolesnika radi čestog razvoja soora usne šupljine.

S obzirom da veliki broj citostatika uzrokuje mučninu i povraćanje, primjena antiemetika nalazi značajnu ulogu u suportivnom liječenju djece sa zloćudnim bolestima. Za visoko emetogenu kemoterapiju preporučuju se blokatori serotoninskih receptora.

Pacijenti na kemoterapiji ili imunokompromitirani radi bilo kojeg drugog razloga ne smiju primati živa virusna cjepiva (morbili, parotitis, rubela i oralni polio). No ostala cjepiva se mogu davati, s naglaskom da je nekada potrebno određivanje titra nakon završetka liječenja s obzirom da imunološki odgovor tijekom liječenja zna biti niži.

Važna komponenta suportivnog liječenja je i u nutricionoj potpori. Manjak apetita se često javlja i zbog osnovne bolesti i zbog posljedica liječenja. Česti mukozitisi čine hranjenje teškim u djece sa zloćudnim bolestima. Međutim, dobar nutritivni status predstavlja važan faktor, s obzirom da malnutricija pogoduje oštećenju imunosne funkcije, intoleranciji terapije i letalnom ishodu. Preporučena prehrana trebala bi se sastojati od uobičajene prehrane s visokim kalorijskim unosom. Tome značajno pridonosi dodatna enteralna prehrana gotovim pripravcima.

U sklopu suportivne terapije svakako se ne smije zaboraviti ni psihološki pristup djetetu i roditeljima. Usmjereni i individualizirani pristup je potreban u specijaliziranim centrima no i uloga liječnika primarne zdravstvene zaštite treba biti naglašena, poglavito u potpori i savjetovanju.

Prognoza

Poboljšanje strategija liječenja, napredak medicinske tehnologije i dobro suportivno liječenje smatraju se glavnim čimbenicima u povoljnoj općoj prognozi zloćudnih bolesti u djece. Smatra se da je sveukupno preživljenje tumora dječje dobi u razvijenim zemljama oko 75%. Leukemije i limfomi imaju najbolje stope preživljenja, dok su lošije stope preživljenja primijećene kod tumora središnjeg živčanog sustava.

Zaključak

Liječnik primarne zdravstvene zaštite ima značajnu ulogu u prepoznavanju komplikacija liječenja pravodobnim reagiranjem te upućivanjem u bolnicu odnosno liječenjem u slučaju lakših komplikacija.

Uloga liječnika primarne zdravstvene zaštite u pristupu pedijatrijskom onkološkom bolesniku je velika. Najveći naglasak je u ranoj detekciji i visokom stupnju sumnje na malignu bolest. Ranom dijagnozom i ranim liječenjem značajno se poboljšavaju ishodi i smanjuju komplikacije.

Iako je liječenje zloćudnih bolesti djece bazirano gotovo isključivo na usko specijaliziranim bolničkim centrima te se kroz njihove službe provodi i glavnina suportivne terapije, liječnik primarne zdravstvene zaštite ima značajnu ulogu u prepoznavanju komplikacija liječenja pravodobnim reagiranjem te upućivanjem u bolnicu odnosno liječenjem u slučaju lakših komplikacija. Veliki naglasak je i na organiziranom pristupu prehrani bolesnika te psihološkoj potpori djeci i njihovim obiteljima.

Liječnik primarne zdravstvene zaštite i u slučaju zloćudnih bolesti djece i adolescenata treba imati integrativnu i suportivnu ulogu u liječenju.

Literatura

  1. Gurney JG, Bondy ML. Epidemiology of Childhood and Adolescent Cancer. U Text-book of Pediatrics (Nehrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, ur.) 17. izdanje, Saunders, 2003;1679-81. 
  2. Bonevski A. Epidemiologija zloćudnih tumora dječje dobi. Paediatr Croat. 2006; 50:227-32. 
  3. Ahrensberg JM, Schrøder H, Hansen RP, Olesen F, Vedsted P. The initial cancer pathway for children - one-fourth wait more than 3 months. Acta Paediatr. 2012 Jun;101:655-62. 
  4. Ahrensberg JM, Hansen RP, Olesen F, Schrøder H, Vedsted P. Presenting symptoms of children with cancer: a primary-care population-based study. Br J Gen Pract. 2012;62:e458-65. 
  5. Fernbach DJ, Vietti TJ. General aspects of childhood cancer. U Clinical Pediatric Oncology (Sutow WW, ur.), 4. izdanje, St. Louis, Mosby, 1991;1-28.
  6. Young G, Toretsky JA, Cambel AB, Eskenazi AE. Recognition of Common Childhood Malignancies. Am Fam Physician. 2000;61:2144-54.
  7. Stiller CA. Centralised treatment, entry to trials and survival. Br J Cancer. 1994;70:352-62. 
  8. Jakovljević G, Stepan J, Nakić M. Značaj suportivne terapije u liječenju djece s tumorima. Paediatr Croat. 2006;50:277-79. 
  9. Berde CB, Billett AL, Collins JJ. Symptoms management in supportive care. U Principles and practice of pediatric oncology (Pizzo PA, Poplack DG, ur.), 4. izdanje, Philadelphia, 2002;1301-32. 
  10. Stiller CA, Kroll ME, Pritchard-Jones K. Population survival from childhood cancer in Britain during 1978-2005 by eras of entry to clinical trials. Ann Oncol. 2012;23:2464-9.

VEZANI SADRŽAJ > <