x
x

Liječenje bolesnika s panhipopituitarizmom i porodičnom hiperkolesterolemijom

  19.07.2023.

Porodična hiperkolesterolemija (engl. Familial hypercholesterolemia; FH) je autosomno dominantni poremećaj koji karakterizira visoka serumska razina lipoproteina niske gustoće (engl. Low density lipoprotein; LDL) što posljedično dovodi do ubrzanog razvoja aterosklerotskih promjena. Takvo stanje povećava rizik od nastanka kardiovaskularnih incidenata s mogućnošću smrtnog ishoda, kao što su infarkt miokarda ili moždani udar.

Liječenje bolesnika s panhipopituitarizmom i porodičnom hiperkolesterolemijom

Cilj ovoga rada je prikazati pacijenta s porodičnom hiperkolesterolemijom (engl. familial hypercholesterolemia; FH) i panhipopituitarizmom kod kojeg je unatoč trojnoj hipolipemijskoj terapiji ciljna vrijednost LDL kolesterola gotovo postignuta tek nakon uvođenja nadomjesne terapije somatotropinom koja inače nije neophodna za odrasle osobe s panhipopituitarizmom.

Prikaz slučaja: 54-godišnji pacijent upućen je na endokrinološku evalvaciju radi hipogonadizma i hiperlipidemije. Pacijentu je 2005. godine učinjena perkutana koronarna intervencija s postavljanjem stenta u desnu koronarnu arteriju te je 2016. i 2017. godine zbog ateroskleroze provedeno endovaskularno liječenje stenoza femoralnih arterija. Pacijent boluje od arterijske hipertenzije, dislipidemije, šećerne bolesti tipa 2 te debljine 3. stupnja (ITM 43,5 kg/m2). Obradom erektilne disfunkcije i poliurije 2018. godine ustanovljen je panhipopituitarizam. Pacijent je redovito uzimao preporučenu nadomjesnu hormonsku terapiju (hidrokortizon, levotiroksin, dezmopresin, testosteron undekanoat) uz kroničnu terapiju (metformin, fenofibrat, atorvastatin, ezetimib, klopidogrel, nebivolol, lerkanidipin). Unatoč maksimalnoj dozi visokopotentnog statina i ezetimiba utvrđena je izrazito povišena razina LDL kolesterola (8,0 mmol/L), ukupnog kolesterola (10,5 mmol/L), triglicerida (3,8 mmol/L) te snižena vrijednost HDL kolesterola (0,6 mmol/L). S obzirom na anamnestičke podatke i laboratorijske nalaze te prema bodovnom sustavu Duch Lipid Clinical Network koji je iznosio 12, vrlo je vjerojatna dijagnoza porodične hiperkolesterolemije te je, uz dosadašnju hipolipemijsku terapiju, preporučeno liječenje PCSK-9 inhibitorom. Tri mjeseca nakon uvođenja PCSK9i u terapiju značajno su se reducirali LDL kolesterol (2,3), ukupni kolesterol (4,0) i trigliceridi (1,8) te porasle vrijednosti HDL-a (0,9). S obzirom na pretpostavljeni povoljan učinak nadomjesne terapije hormonom rasta, preporučen je somatotropin kojega je u daljnjem tijeku liječenja pacijent, uz dosadašnju terapiju, uzimao te se na sljedećem kontrolnom pregledu vrijednost LDL-a dodatno reducirala (1,6), uz povoljan učinak i na ostale lipidne parametre (ukupni kolesterol 3,5, trigliceridi 2,5, HDL 0,8, ne-HDL 2,7).

Zaključak: Istraživanja koja se bave odnosom nadomjesne terapije hormonom rasta i dislipidemije, malobrojna su te se u liječenju dislipidemije preporučuje trojna hipolipemijska terapija. Kod prikazanog pacijenta, koji boluje od FH i panhipopituitarizma, primjenom kombinacije statina, ezetimiba, PCSK9i te somatotropina gotovo su postignute ciljne vrijednosti LDL-a, što može sugerirati da su potrebna dodatna istraživanja u ovom području kako bi se definirale terapijske smjernice.

Nikolina Morić, Alen Omerović, Maja Mrak, Gorana Mirošević, Dario Rahelić, Sanja Klobučar