Uvod

Budd Chiari sindrom - stanje koje je prouzročeno okluzijom ili trombozom hepatalnih vena koje dreniraju jetru. Simptomi koje su javljaju uz to stanje su: bol u trbuhu, ascites i hepatomegalija. Javlja se kod jedne od milijun osoba. Sindrom može biti: fulminantan, akutan, kroničan ili asimptomatičan.

Konstriktivni perikarditis je teška, rijetka posljedica kronične upale perikarda (TBC, zračenje medijastinuma, kardiokirurški zahvati). Karakteristično je oslabljeno punjenje klijetki, slabljenje funkcije klijetki uz značajno uvećane pretklijetke. Simptomi su umor, zaduha, kronični venski zastoj, mali minutni volumen, distenzija jugularnih vena, hipotenzija, hepatomegalija, ascites, distenzija trbuha, enteropatija. Terapija je kirurška-perikardijektomija (anterolateralna torakotomija, medijalna torakotomija, smrtnost 6-12%, normalizacija hemodinamike 60%), laser shaving i diuretici.

Prikaz bolesnika

Radi se o bolesniku koji se dogovorno premješta iz KBC Zagreb Kardiologija (gdje je boravio u periodu od 07.11-15.12.) u našu Ustanovu zbog daljnje obrade i planiranog MR srca.

Bolesnik je rođen 1956., iz Rijeke, oženjen, dvoje djece, radnik u brodogradilištu.

Dijagnoze kod dolaska: konstriktivni perikarditis i.o., tromb desnog atrija, kronično srčano zatajenje (NYHA III/IV), permanentna fibrilacija atrija, stanje nakon recidivirajuće embolije plućne arterije, obostrani fibrotoraks

Iz anamneze: Prve tegobe je počeo osjećati u travnju 2011. kada je verificirana fibrilacija atrija koja je kardioverzijom u lipnju konvertirana u sinusni ritam. Zbog perzistentne fibrilacije atrija u kolovozu i studenom 2013. pokušana je elektrokardioverzija, ali bez uspjeha. U siječnju 2014. se planirala radiofrekventa ablacija, međutim od nje se odustalo zbog progresije intolerancije napora te je uslijedila hospitalizacija na Pulmologiji KBC Split u veljači 2014. gdje je učinjenom obradom MSCT toraksa verificirano zadebljenje pleure, deformiteti bronha, inkapsulirani pleuralni izljev paravertebralno lijevo i interlobarno do 2,1 cm uz perikardijalni izljev do 0,7 cm. Postavljena je dijagnoza azbestoze. Ponovna hospitalizacija u KBC Split, Kardiologija je uslijedila u ožujku zbog ponovnog pogoršanja zaduhe. Učinjena je MSCT angiografija kojom je isključena plućna embolija, ali uočena progresija perikardijalnog izljeva, brza fibrilacija atrija te hepatomegalija bez slobodne tekućine u trbuhu. Quaniferonski test je bio negativan, PET SCAN bez patološkog nakupljanja FDG, FBO – nalaz mukupurulentnog sekreta, bez patomorfoloških promjena.

Mjesec dana nakon otpusta je ponovo zaprimljen u bolnicu na Kardiologiju KBC Split zbog još izrazitije progresije zaduhe. Na učinjenom CT srca je verificiran uvećan desni atrij s trombom, tromb aurikule lijevog atrija, embolički sadržaj obostrano u lobarnim arterijama. CD periferije: bez duboke venske tromboze, učinjena obrada na trombofiliju (normalan tip gena za FV, F II, MTHFR, insercijsko-delecijski polimorfizam (4G/5G) za PAI-I, insercijski genotip za ACE učinjena je i imunološka obrada-poliserozitis i.o, ali bez dokaza specifičnog uzroka).

U travnju, a potom i u svibnju 2014. je ponovo primljen u bolnicu, učinjen je MSCT srca koji je ukazao na odsutnost intrakavitalnih masa uz zastojnu jetru i tanki sloj ascitesa, a UTZ srca na uvećan desni atrij, umjerenu plućnu hipertenziju i dilatiranu donju šuplju venu. Kontrolni UTZ srca učinjen u srpnju 2014. je verificirao umjerenu trikuspidalnu regurgitaciju, dilatiranu donju šuplju venu do 29 mm, uvećana oba atrija, umjerenu plućnu hipertenziju, ali bez perikardijalnog izljeva. Od lipnja 2014. mu je uvedena trajna terapija kisikom kroz 16-18 sati dnevno. U studenom 2011. je hospitaliziran u KBC Zagreb, Kardiologija zbog dodatne dijagnostičke obrade –pitanje kronične tromboemolijske plućne hipertenzije (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH). Kod dolaska su zamijećeni znaci desnostrane srčane dekompenzacije (kateterizacija desnog srca- uredne vrijednosti tlaka u plućnoj arteriji, povišen centralni venski tlak, snižen CO i CI), a tijekom kontrolnog ultrazvučnog pregleda srca je imao recidiv tromboembolijskog incidenta, a potvrđeno MSCT plućnom angiografijom. Tada je postavljena sumnja na postojanje konstriktivnog perikarditisa uz pitanje mase u desnom atriju, i zato je premješten u TTO na MR srca.

Fizikalni nalaz: kardiocirkulatorno kompenziran, RR 100/60 mmHg, f: 80/min, pluća i srce su urednog statusa.

Laboratorijski nalazi: zabilježen je blagi pad hemograma uz povišene parametre jetrene funkcije dok su ostale vrijednosti bile uredne.

UTZ srca: LVEDd 40, EF 55%, Aobulb 34, TR 1+, MR +, PAPS 30 mmHg, LA a.p. 40, s.i 63, m.l. 47, RV 24, u području RCC- vidljiva hiperehogena formacija otvorene etilogije, primjerene debljine miokarda bez ispada kontraktilnosti. Perikard; zadebljani listovi perikarda ispred klijetki, apikolateralno lijevo, ispred desnog ventrikla. Transmitralni utok je monofazičnog obrasca, respiratorne varijacije E vala oko 40%, VCI više od 25 mm, slabo kolabira u inspiriju.

MR srca: uvećana oba atrija, morfološki promijenjena aortalna valvula- kalcifikat ili masa na lijevom koronarnom kuspisu. Zadebljan parijetalni perikard. Sakatirani izljevi. Zadebljanje medijastinalne pleure. 

Tijekom boravka iznenadni nastup jake boli u desnoj nozi uz brzu pojavu lividiteta i pothlađenosti.

CD periferije: akutna okluzija zdjelične arterije, bez znakova za duboku vensku trombozu.

MSCT AORTOGRAFIJA I PERIFERNA ANGIOGRAFIJA: okluzija desne zajedničke ilijačne arterije i vanjske ilijačne arterije, punjenje AFC i AFS preko inferiorne epigastrične arterije, sakatirani pleuralni izljevi, zadebljanje kostalne pleure, intrapulmonalne fibrozne i zastojne promjene, ascites, hepatomegalija.

Zbog dokazane okluzije desne zajedničke ilijačne arterije i desne arterije ilijake, dogovorno je premješten u Kliniku za Torakovaskularnu kirurgiju KBC Rijeka, gdje je krajem prosinca 2014. učinjena trombendarterektomija.

Potom je ponovno premješten natrag u KBC Rijeka, na nastavak obrade i liječenja.

TEE srca: u lijevom atriju se vidi velika tumorska tvorba heterogenih odjeka veličine 3,7x2,8 cm, koja moguće ishodište ima u gornjoj lijevoj plućnoj veni-suspektno iz nekoliko projekcija (diferencijalno dijagnostički; tromb ili tumor).

MSCT srca: u području lateralnog zida lijevog atrija se vidi lobulirana formacija koja se pruža u donju šuplju venu veličine 42 x 22 mm - odgovara trombu.

MSCT zdjelice i abdomena: jetra je uvećana, u venskoj fazi- inhomogena, nodularnih struktura posebno lijevog lobusa s defektima punjenja u području donje šuplje vene i hepatalnih vena (tromboza), Budd –Chiari sindrom, defekti punjenja u području lijeve renalne arterije-tromboza. Prisutni su rubni defekti punjenja cijelom dužinm VCI te se pružaju u ilijačne vene u kojima se ne prikaže protoka.

Ponovno su uzeti uzorci krvi za pretrage na autoimunu bolest i tumorske markere koji će biti naknadno dostavljeni, a uz peroralnu antikoagulantu terapiju uvela se i dvojna antiagregacijska terapija.

Tijekom boravka bolesnik je nepromijenjenog općeg stanja, adinamičan, afebrilan s izraženim znacima desnostrane dekompenzacije te se dogovorno premješta u KBC Zagreb-Jordanovac na daljnju obradu i liječenje.

Otpusne dijagnoze: tromboza gornje i donje šuplje vene, oba atrija, plućne vene, hepatalnih vena, lijeve renalne arterije te ilijačnih vena-Budd Chiariev sindrom, tumor nepoznatog sijela i.o., konstriktivni perikarditis, permanentna fibrilacija atrija, zadebljenje medijastinalne pleure, azbestoza, obostrani pleuralni izljevi, ascites, stanje po akutnoj okluziji zajedničke desne ilijačne arterije, stanje nakon trombarterektomije, stanje nakon ponavljanih embolija plućne arterije.

Terapija kod otpusta: varfarin prema shemi, bisoprolol 1,25 mg, digoksin ½ tbl, acetil salicilna kiselina 100 mg, klopidogrel 75 mg , furosemid forte 2 x ½ tbl naizmjenično s ½ tbl, kalij klorid 2 x 1 tkl, naizmjenično s 1 tbl.