x
x

Ankilozantni spondilitis

  Đurđica Kesak-Ursić, dr. med., specijalist fizikalne medicine i rehabilitacije

  19.05.2003.

Ankilozantni spondilitis je upalna reumatska bolest koja spada u grupu spondiloartropatija. Spondiloartropatije su grupa bolesti koje pokazuju sličnost u kliničkim manifestacijama bolesti i povezani su sa prisutnošću HLA-B 27 antigena u bolesnika. Uključuju ankilozantni spondilitis, reaktivni artritis, Reiterovu bolest, psorijatični artritis, enteropatske artritise, juvenilnu spondiloartropatiju i nediferenciranu spondiloartropatiju. Sličnosti u kliničkim manifestacijama bolesti i genetska predispozicija ukazuju da te bolesti vjerojatno nastaju istim patogenetskim mehanizmom.

Ankilozantni spondilitis

Uvod

Bolest najčešće pogađa mlađe muškarce do tridesete godine života.

Ankilozantni spondilitis (u daljem tekstu AS) postoji od najranijih vremena, a prve pisane opise bolesti nalazimo još u 17.-tom stoljeću. To je upalna reumatska bolest koja primarno zahvaća aksijalni skelet, a zahvaćeni su korijenski i periferni zglobovi, često temporomandibularni i sternoklavikularni zglobovi, kostohondralni i kostosternalni spojevi, te krikoaritenoidni zglobovi koji uzrokuju jutarnju promuklost (što je jedna od manje poznatih manifestacija AS, a ekvivalent je jutarnjoj zakočenosti). Brojne su i ekstraartikularne i visceralne manifestacije, od kojih je najčešća ona na oku u vidu iritisa i konjuktivitisa, te na sinhondrozama, simfizi i dr. Bolest se obično javlja u mlađoj životnoj dobi, tipično u mlađih muškaraca do tridesete godine života. Kod žena je bolest tri puta rjeđa, klinička slika je obično blaža, a češće je dominantno ispoljavanje bolesti na vratnoj kralješnici ili perifernim zglobovima. Bolest je poznata i pod imenom Morbus Bechterew ili Marie-Strűmpellova bolest.

Epidemiologija

U Hrvatskoj 0,6-1 promila ljudi boluje od AS.

U našoj populaciji 0,6-1 promila ljudi boluje od AS. U nekim drugim rasama i narodima prevalencija je nešto drugačija, pa je npr. kodsjevernoameričkih Indijanaca 7%. AS je bolest koja pokazuje najčvršću povezanost s prisutnošću HLA-B 27 antigena od svih drugih upalnih reumatskih bolesti, te otprilike 90% bolesnika od AS nosi taj antigen. S druge strane, samo 20% nositelja antigena HLA-B 27 obolijeva od AS. Diferencijalno dijagnostički treba imati na umu da kod manjeg broja oboljelih s kliničkom slikom AS ne mora biti pozitivan HLA B-27 antigen. AS je dvadesetak puta češći kod bolesnika koji boluju od Chronove bolesti i ulceroznog kolitisa, neovisno o prisutnosti HLA-B 27 antigena.

Patogeneza

Patogeneza AS je još uvijek potpuno nepoznata. Povećan broj oblika u kojima se bolest pojavljuje sugerira na imuno-posredovani mehanizam nastanka bolesti. Nađene su povišene vrijednosti IgA i reaktanata akutne faze u serumu, zahvaćeni sakroilijakalni zglobovi (dalje SIZ) su infiltrirani s CD4+ i CD8+ T stanicama, makrofazima i pokazuju visoku razinu alfa TNF. Nije utvrđen vanjski razlog koji bi mogao uzrokovati početak bolesti, iako preklapanje kliničke slike s reaktivnim artritisom i upalnim enteropatijama sugerira da bi neke enterobakterije mogle imati ulogu kao "trigger". Nađen je povišen nivo antitijela na Klebsiellu pneumonie, ali se nije utvrdila njihova uloga u AS. U nekim ispitivanjima govori se o autoimunosti na hrskavični proteoglikan agrecan.

Patologija

Enthesis, mjesto gdje se ligament hvata na kost je primarno mjesto nastanka patoloških promjena u AS, osobito u promjenama na zdjelici i kralješnici. Prvobitno se javlja nespecifična upala uzrokujući destrukciju kosti i hrskavice, potom metaplazija fibroznog i vezivnog tkiva koje pokazuje skolonost osifikaciji. Broj entezitisa na tijelu može nam biti i pokazatelj trenutne aktivnosti bolesti, a može nastati na bilo kojem mjestu u organizmu (vrlo često kukovi, koljena, pete, ramena, laktovi). Jedna od najranijih manifestacija bolesti je sakroileitis, kod kojeg se nalazi i entezitis i sinovitis. Obično je tanja ilijakalna hrskavica erodirana ranije od deblje sakralne. Krajnji ishod može biti i totalno nestajanje zglobnog prostora. Na kralješnici dolazi do oštećenja anulusa fibrozusa, stvaranja sindesmofita koji premošćuju intervertebralne prostore, a proces je obično ascedentan od donjeg dijela kralješnice prema vratnoj. Kako proces napreduje, dolazi do razvoja tipične promjene kralješnice u obliku "bambusovog štapa", što se vrlo lijepo prikazuje na RTG-u, uz četvrtaste trupove kralješaka, te difuznu porozu. Upalne promjene mogu se razviti i na perifernim zglobovima, najčešće na koljenima, kukovima i skočnim zglobovima. Vrlo rijetko bolest započinje perifernim artritisom, a isto tako rijetko se očituje artritisom malih zglobova šaka i stopala. Iridociklitis se javlja kod 20% bolesnika od AS, a često završava pupilarnim sinehijama i kataraktom. Ponekad je iridociklitis prva manifestacija bolesti. Također su mogući i blaži oblici zahvaćenosti očiju, kao što je konjuktivitis, suhoća očiju i sl. Kod manjeg broja bolesnika razvija se aortalna insuficijencija, asimptomatske upalne lezije debelog crijeva i IgA nefropatija.

Klinička slika

AS dovodi do smanjene pokretljivosti kralješnice u svim smjerovima

Simptomi bolesti obično se javljaju do 15.-30 -te godine, a kod 5% bolesnika nakon 40. te godine života. Bolest tipično započinje bolovima u lumbosakralnom dijelu kralješnice koji se šire prema glutealnoj regiji i nogama zbog razvoja upalnog procesa na SIZ, te često može biti zamijenjena s lumboishialgijom. Bolovi su obično mukli, često se javljaju u ranim jutarnjim satima i bude bolesnika, a rano u razvoju bolesti se javlja jutarnja zakočenost (koja se definira kao osjećaj nelagode ili ograničenja pokretljivosti kralješnice ili zglobova nakon buđenja). Kasnije se zakočenost može javiti i nakon svakog dnevnog mirovanja, a smanjuje se tjelesnom aktivnošću. Mogu se javiti i opći simptomi bolesti, obično kod starijih bolesnika, kao što su povišena temperatura, gubitak apetita i gubitak na težini, noćno znojenje, prostriranost. Kod bolesnika su zahvaćeni mišići, a promjene u mišićima potječu direktno od upalnog procesa ili reflektorno zbog iritacije korijenova spinalnih živaca. Može doći do promjena u respiratornom sustavu (fibroza pluća, intersticija, pleure) , u gastrointestinalnom sustavu, a mogu se naći i upalne promjene urogenitalnog trakta. Često je bol u epigastriju uzrokovana tzv. prednjim spondilitisom na torakolumbalnom prijelazu kralješnice, a teško ga je razlikovati od gastritisa. Smanjuje se pokretljivost kralješnice u svim smjerovima, a u kasnijim fazama bolesti razvijaju se određeni znakovi koje možemo ispitati raznim testovima. Menellov test ispituje zahvaćenost sakroilijakalnih zglobova, a pozitivan je u ranijim fazama bolesti, dok SIZ nisu ankilozirani. Schoberov test je mjerenje fleksije lumbalne kralješnice, a svakako je potrebno izmjeriti inspiratornu-ekspiratornu razliku, koja se zahvaćenošću torakalne kralješnice znatno smanjuje. Mjerenje pokretljivosti C, Th i LS kralj. pokazuju nam ograničenje pokretljivosti u svim smjerovima. Od korijenskih zglobova češće su zahvaćeni kukovi od ramena, na kojima se razvija koksitis s posljedičnom ankilozom zgloba, a od perifernih najčešće koljena. U uznapredovaloj bolesti razvija se tipičan izgled bolesnika: 1. glava u antefleksiji, ponekad s tortikolisom, 2. izravnana cervikalna i lumbalna lordoza, 3. pojačana torakalna kifoza,, 4. aducirana ramena, 5. hipotrofija interkostalih i pektoralnih mišića, 6. fenomen gumene lopte (zbog korištenja abdominalne muskulature i dijafragme u disanju dolazi do uvlačenja i izbočenja abdomena), 7. ponekad umbilikalna hernija, 8. koljena i kukovi blago flektirani, tzv. stav skijaša. Zbog poroze koja se razvija u kostima najteža komplikacija je prijelom kralješnice, te atlanto-aksijalna dislokacija (odnosno luksacija atlanto-aksijalnog zgloba koji također biva zahvaćen upalom) sa teškim neurološkim komplikacijama kao što su paraplegija, tetraplegija ili smrt. Na svu sreću, danas se vrlo rijetko viđaju bolesnici s tako jako razvijenom kliničkom slikom, za koje možemo reći da su medicinski zapravo zapušteni, jer nam je cilj prepoznati bolest u ranim fazama, kada se ona očituje tek bolovima, zakočenošću i nespecifičnim radiološkim znacima i ne dozvoliti svim raspoloživim postupcima da se razviju tako teški deformiteti lokomotornog sustava i invaliditet.

Dijagnoza

Radiološke pretrage vrlo su važne u postavljanju dijagnoze AS. Uobičajeno koristimo: RTG sliku SIZ po Barshonyu, te RTG kralješnice u području torakolumbalnog prijelaza. U novije vrijeme CT i MR su se pokazale kao veoma korisne metode za utvrđivanje ranih upalnih promjena SIZ i kralješnice. U kasnijim fazama bolesti imamo tipične znakove bolesti na RTG-u kao što su: kralješnica u obliku bambusovog štapa, ankiloza SIZ, sinostoza intervertebralnih zglobova, znak bodeža, osificirajuće entezitise na predilekcijskim mjestima i tada zaista nije teško prepoznati bolesnika. Cilj nam je prepoznati bolesnika dok se još nisu razvile takve promjene, kada u ranoj fazi na RTG-u imamo tek znakove sakroileitisa. Laboratorijske pretrage nisu specifične. Može biti povišena SE, tek u malog broja bolesnika leukocitoza, anemija, a reumatoidni faktor je negativan. U 90% bolesnika pozitivan je HLA-B 27 antigen

Kriteriji za postavljanje dijagnoze

U svakom slučaju, nema dijagnoze AS bez sakroileitisa.

AS je sistemska upalna bolest koja zahvaća lokomotorni sustav i visceralne organe, znakovi bolesti pojavljuju se u raznim fazama bolesti, bez jasnog redoslijeda, a u nekih bolesnika bolest počinje nekarakteristično, manjim ekstravertebralnim manifestacijama. Postoje razni kriteriji za postavljanje dg AS, a jedni od njih su rimski iz 1961. koji obuhvaćaju:

  • križobolju i ukočenost u LS regiji koja traje više od 3 mjeseca i ne nestaje odmaranjem
  • bol i ukočenost prsnog dijela kralješnice
  • ograničenje pokreta u lumbalnoj kralješnici
  • ograničenje ekspanzije prsnog koša
  • iritis u anamnezi, trenutno prisutan ili posljedice preboljelog iritisa
  • nalaz bilateralnih promjena na SIZ karakterističnih za AS

Najveću dijagnostičku vrijednost imaju bol i ukočenost lumbalne kralješnice koji traju više od tri mjeseca. Klinički kriteriji obuhvaćaju:

  • ograničenje pokreta lumbalne kralješnice u sva 3 smjera
  • anamnestički podatak o boli ili prisutna bol u THL prijelazu ili slabinskom dijelu kralješnice
  • smanjenje inspiratorno ekspiratorne razlike opsega prsnog koša za 2,5 cm ili više, mjereno u visini 4. interkostalnog prostora

. U svakom slučaju, nema dijagnoze AS bez sakroileitisa. Diferencijalno dijagnostički dolazi u obzir sakroileitis kod drugih upalnih reumatskih bolesti, artroza, bolni vertebralni sindromi, hiperostotska spondiloza i drugo.

Liječenje

Na žalost za AS nema specifičnog lijeka no bolest se mora liječiti uporno i dugotrajno.

Nema specifičnog lijeka za AS, ali kao i za druge upalne reumatske bolesti vrijedi da ju moramo liječiti uporno i dugotrajno, ako je potrebno i nekim agresivnijim lijekovima da bismo spriječili nastanak deformiteta i invaliditeta. Preporučuje se život u adekvatnim klimatskim uvjetima, jer se često na hladnoću tegobe pojačavaju, održanje optimalne tjelesne težine, te izbjegavanje teškog fizičkog rada. Korisno je da bolesnik radi, bavi se umjerenom tjelesnom aktivnošću i sportom (plivanje, skijanje, gimnastika i slično - treba izbjegavati sportove sa puno skokova, te vožnju biciklom jer pogoduju razvoju deformiteta kralješnice). AS neće utjecati na mogućnost zanošenja djeteta kod mladih žena, a korisno je tijekom pripreme za porod provoditi vježbe koje će pomoći gibljivosti SIZ u porodu. Kod mladih bolesnika treba provesti savjetovanje u sklopu profesionalne orijentacije, jer bolesnici mogu normalno provesti svoj radni vijek radeći odgovarajući posao. Zbog sklonosti osifikaciji bolesnike se pokušavalo liječiti malim dozama zračenja od čega se odustalo zbog ozbiljnih i štetnih nuspojava. Medikamentozna terapija je različita. U prvom redu to su nesteroidni antireumatici ili nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) koji smanjuju bolove, upalu i osobito su korisni kada se uzimaju kasnije uvečer da bi smanjili jutarnju zakočenost te analgetici. Kortikosteroidi su korisni kod perifernih artritisa intraartikularno. S uspjehom se daje sulafasalazin, a neki su bolesnici liječeni i metotreksatom. U tijeku sa razna ispitivanja primjene anti TNF alfa, monoklonalnog antitijela, infliximaba. Operativno liječenje se uglavnom sastoji od endoprotetske opskrbe ankiloziranih zglobova (kuk, koljeno) što dramatično smanjuje bol i ukočenost, a sve rjeđe se rade osteotomije kralješnice. Velika je važnost i primjene različitih ortoza i pomagala za kretanje. Neizmjerna je važnost fizikalne terapije i redovitog gimnasticiranja za održanje postojećeg stanja, sprečavanja progresije invaliditeta, te poboljšanja funkcije lediranog zgloba i pokretljivosti kralješnice. AS je bolest kod koje HZZO odobrava jednom godišnje stacionarno liječenje u nekom od rehabilitacionih centara, a korisni su mnogi oblici fizikalne terapije (kinezioterapija, hidrogimnastika, ručna i podvodna masaža, peloidni i parafinski oblozi, toplinske procedure, ultrazvuk, laser, led, razni vidovi elektroterapije). U svijetu postoje razne udruge oboljelih od AS, koji se zajedno bave sportom, redovitom gimnastikom i podupiru jedni druge u svakodnevnom životu. Jedna od poznatijih udruga je u Njemačkoj. Kroz te udruge pokušava se postići ono najvažnije, a to je suradnja bolesnika u liječenju svoje bolesti i usvajanje činjenice da će najveću korist bolesnik imati od redovitog gimnasticiranja. Vrlo je korisno da bolesnik usvoji način vježbanja pod stručnim vodstvom fizioterapeuta, provodeći fizikalnu terapiju bilo stacionarno ili ambulantno, a nakon toga redovito svakodnevno kod kuće vježba. Rade se vježbe istezanja, relaksacije, snaženja mišića, opsega pokreta kralješnice i zglobova, a naročito su važne vježbe disanja. Kod AS dolazi do promjena na prsnom košu sa svim pratećim strukturama i na plućima, što sve skupa dovodi do otežanog disanja, slabije tolerancije napora i ograničenja uobičajenih životnih aktivnosti. Stoga je jasno da je pušenje apsolutno štetno u AS.

Mogućnosti rehabilitacije

U Poliklinici "Bizovačke Toplice-medicinska rehabilitacija" već četvrtu godinu provodimo ambulantni program kontinuirane periodičke fizikalne terapije za bolesnike od ankilozirajućeg spondilitisa. Program se sastoji od fizikalne terapije u trajanju od 10 dana koja se provodi svaka 4 mjeseca. Od bolesnika se zahtijeva da kod kuće redovito svakodnevno vježbaju, a redovitim kontrolama na kojima se vrši mjerenje određenih funkcija (kao što je inspiratorno-ekspiratorna razlika, Schober, reklinacija, udaljenost prsti-pod i sl.) te skoriranje bolesnika na temelju određenih upitnika (HAQ-AS, BAS DAI, BAS FI) kojih je za oboljele od AS više u primjeni, bolesnici se potiču na suradnju i redovito vježbanje kod kuće, jer sami mogu pratiti svoj napredak. Nakon višegodišnjeg praćenja uvidjeli smo da se kod tih bolesnika pojavljuje manje komplikacija u smislu perifernih artritisa ili ekstravertebralnih manifestacija, smanjuje se jutarnja zakočenost, duže je održana pokretljivost kralješnice i zglobova, vrlo rijetko zbog pogoršanja bolesti moraju koristiti bolovanje, te uglavnom uspješno rade na svojem radnom mjestu ukoliko je prikladno za njihovu bolest.

Literatura:

1. Jajić I. Ankilozantni spondilitis. Školska knjiga, Zagreb 1978.
2. Jajić I. Ankilozantni spondilitis. u Reumatologija. Medicinska knjiga, Zagreb 1995.
3. Jajić I. Ekstravertebralne promjene u ankilozantnom spondilitisu s osobitim obzirom na tijek i prognozu bolesti. Disertacija. Medicinski fakultet Zagreb, 1972;1-329.
4. Domljan Z, Jajić I. Sadašnje stanje reumatološke službe u Hrvatskoj. Reumatizam 1979;26:173.
5. Taurog DJ, Lipsky EP.Ankylosing Spondylitis, Reactive Arthritis, and Undifferentiated Spondyloarthropathy. u Harrison's Online, The McGraw-Hill Companies 2001-2003.
6. Cush JJ. The Spondyloarthropathies. American College of Rheumatology 2002 Annual Meeting
7. Jajić I, Jajić Z. Učestalost ankilozantnog spondilitisa u nosilaca antigena Hla-B27 u Hrvatskoj. Rad Med.fak. u Zagrebu 1991;32:203.
8. Merrit JL. Arthritis. u: Sinaki M. Basic clinical rehabilitation medicine. B.C.DUCKER INC - Toronto - Philadelphia 1987;225-239.
9. Richards AJ. Ankylosing Spondylitis and exercise. Br J Rheumatol 1989;28:365.
10. Staub P. Alexander-Technik: Schule der Wahrnehmung. Bechterew-Brief 2000;80:23.
11. Kesak Ursić Đ, Radanić R, Ljubek M. Naša iskustva o ulozi redovite fizikalne terapije u bolesnika s ankilozantnim spondilitisom. II godišnji kongres Hrvatskog reumatološkog društva, Plitvička Jezera, 2000.
12. Wynn Purry CB, Deari J Physical measures in rehabilitation. u Moll JMH:
Ankylosing Spondylitis. Churchill Livingstone, Edinburgh, London, Melbourne, New York 1980:214.
13. Daltroy LH, Larson MG, Roberts WN, Liang MH. A Modification of the Halth Assesment Questinnaire for the Spondylio-arthropathies. J Rheumatol 1990;17:7.
14. Dougados M, Gueguen A, Nakachr JP, Nguyen N, Mery C, Amor B. Evaluation of a functional index and an articular index in ankylosing spondylitis. J Rheumatol 1988;15:302-7.
15. Kesak-Ursić Đ, Radanić R. Uloga redovite fizikalne terapije kod bolesnika od ankilozantnog spondilitisa. IV godišnji kongres Hrvatskog reumatološkog društva, Brijuni 2002.