U ovome radu prikazan je tijek bolesti kod djeteta s teškim oblikom restrikcijske kardiomiopatije (RKM) uslijed koje se razvila posljedična venookluzivna plućna arterijska hipertenzija (PAH) s kardiopulmonalnom insuficijencijom uz NYHA II-III.

Zbog graničnih kriterija za transplantaciju srca (TS) bilo je teško naći opravdanje za taj postupak, premda je to bio jedini način da se djetetu spasi život. Prikaz može poslužiti i kao dokaz kako se teške odluke moraju donositi uz zajedničke preporuke tima stručnjaka uz uvažavanje stupnja dokazivosti (engl. common of recomendation on the level of evidence, COR/LOE).

Dječak je godinu dana prije prijma opserviran zbog hepatomegalije. Zbog izrazite dilatacije desne pretklijetke, ali uz smanjeni kavitet i zadebljanje stijenki desne klijetke, u dobi od jedanaest godina prepoznat je uzrok kliničkih simptoma u nalazu RKM-a s očuvanom ejekcijskom frakcijom lijeve klijetke (engl. left ventricle wih preserved ejection fraction, LvpEF). Zbog dokaza da je posrijedi sekundarni razvoj venookluzivne PAH, prije odluke o TS trebalo je diferencijalno-dijagnostički razlučiti izoliranu (pasivnu) (IpcPH/LVpEF) od reaktivne (kombinirane) (CpcPH/LVpEF) PAH, uvažavajući najnovije kriterije 6WSPH (6. World Symposium on pulomonary hypertension).

Obradom je utvrđena reaktivna venookluzivna plućna hipertenzija (PVR ≥ 3iWJ) /=CombinedprecapilaryPH wihLVpreservedEF)/, a to bi trebalo značiti da ima kontraindikaciju za TS. Taj stav vrijedi samo ako se zanemari rasprava o moguće reverzibilnim promjenama u malim plućnim krvnim žilama (PAs, engl. pulmonary artery small – prijašnji naziv arteriole). Svjesni činjenice da je TS rizična, ali i vjerojatnosti da su promjene uzrokovane Kitajewljevim fenomenom reverzibilne, odlučeno je da se ide na TS. Pripremili smo se za otežan postoperacijski tijek bolesti koji predviđa ozbiljnu postoperacijsku krizu, a koja se može premostiti adekvatnim mjerama zbrinjavanja (strogi nadzor Frank-Starlingova zakona) uz adekvatnu aparaturnu i medikamentoznu potporu. Imali smo opsežnu i temeljitu raspravu s povjerenstvnom Eurotransplanta naše ustanove i naši su argumenti prihvaćeni.

Nakon uspješno izvedene TS, uz predviđeni otežani i produljeni postoperacijski tijek, dječak je otpušten na kućnu njegu i danas se ne razlikuje bitno od svojih 23-godišnjih vršnjaka.

Ivan Malčić, Jasna Stoić Brezak, Dražen Belina, Dalibor Šarić, Dražen Jelašić, Željko Čolak, Sanja Konosić, Višnja Ivančan