Medicus 2013;22(2):103-110
Infekcije
Primjena agresivne antibiotske terapije u CF-u jedan je od
osnovnih razloga zbog kojih se životni vijek bolesnika zna-
čajno produljio. Tijekom života bolesnici prolaze kroz faze
stabilne bolesti s povremenim plućnim egzacerbacijama,
sve do faze kronične infekcije. U svakoj od faza bolesti pri-
mjena antibiotika ima posebno važnu ulogu. Antibiotici se
mogu davati intravenski, oralno te u inhalacijama. U svrhu
rane eradikacije pseudomonasa, ali i kontrole kronične ko-
lonizacije danas je uobičajena primjena antibiotika u inha-
lacijama. Kolomicin i tobramicin za primjenu u inhalacija-
ma dostupni su i u Hrvatskoj. Cilj je inhalacijske antibiot-
ske terapije postići više koncentracije antibiotika u sekretu
dišnog puta uz manje neželjenih sistemskih nuspojava. To
je važno jer se antibiotici u bolesnika s CF-om propisuju u
višim dozama (>50%) nego inače zbog njihova povećanog
klirensa. Osim navedenih inhalacijskih antibiotika danas su
dostupni ili su u visokim fazama kliničkih ispitivanja i drugi
inhalacijski antibiotici (astreonam, liposolubilan amikacin,
ciprofloksacin i dr.) (14, 26-30).
Osim prepoznavanja i liječenja plućnih egzacerbacija nuž-
no je voditi računa o segregaciji bolesnika ovisno o njihovu
bakteriološkom nalazu i rezistenciji bakterija!
Upala
Upalne promjene s prisutnosti neutrofila u dišnom putu
jedna su od ključnih karakteristika CF-a. Iako nam do danas
nisu jasni svi čimbenici koji pridonose tako jakom upalnom
zbivanju, upala je važna odrednica morbiditeta. Terapijski
pokušaji sa sistemskim kortikosteroidima utjecali su na po-
boljšanje plućne funkcije i smanjenje plućnih egzacerbacija,
ali je njihova primjena ograničena značajnim nuspojavama.
Nažalost, inhalacijski kortikosteroidi koji imaju mnogo ma-
nje nuspojava u bolesnika s CF-om ne utječu na poboljšanje
plućne funkcije niti smanjenje egzacerbacija te se kao tera-
pija ne preporučuju osim u slučajevima izražene bronhalne
hiperreaktivnosti.
Pokazalo se da primjena
ibuprofena
usporava pad plućne
funkcije ako se daje u dovoljno visokim dozama. U suprot-
nome mogu imati nepovoljan učinak. Unatoč tomu primje-
na ibuprofena nije svugdje jednako prihvaćena (31).
Potencijalna protuupalna uloga makrolida, posebno azi-
tromicina, temelji se na pozitivnim iskustvima liječenja di-
fuznog panbronhitisa eritromicinom. Iako je danas azitro-
micin uvršten u standardnu terapiju, precizan mehanizam
njegova djelovanja nije još potpuno razjašnjen. O modula-
cijskim učincima makrolida govori se u drugim dijelovima
ovog izdanja časopisa.
U perspektivi dolazi u obzir primjena i drugih
potencijalnih
protuupalnih
lijekova kao što su rekombinirani IL-10, an-
ti-IL-8, antagonist receptora leukotrijena B
4
i rekombinirani
inhibitor humane sekretorne leukocitne proteinaze. Ovi li-
jekovi za sada još nemaju svoje definirano terapijsko mjesto.
Mukolitička terapija
Povećan viskozitet sekreta u dišnom putu glavno je obilježje
bolesti koje je našlo svoje mjesto u nazivu bolesti – muko-
viscidoza. Unatoč čestoj primjeni acetilcistein nije poka-
zao značajnijeg učinka u liječenju plućne bolesti. Nasuprot
tomu, terapija
rekombiniranom humanom deoksiribonukle-
azom
1
(dornaza alfa) kod bolesnika s blagom i umjerenom
plućnom bolesti dovodi do smanjenja viskoziteta sputuma,
poboljšanja plućne funkcije i smanjenog broja plućnih egza-
cerbacija (32). Kratkoročna primjena hipertonične otopine
soli (3-12%-tni NaCl) pokazala se učinkovitom u poboljšanju
klirensa i funkcije pluća, ali dugoročni terapijski učinak za
sada nije poznat. Posljednjih godina za mukolitičku terapiju
dostupan je i manitol koji se pokazao učinkovitim u smanje-
nju broja egzacerbacija i poboljšanju plućne funkcije (nije
dostupan na našem tržištu) (33).
Transplantacija pluća
Transplantacija pluća krajnji je pokušaj liječenja kroničnih
plućnih promjena. Uspjesi transplantacije pluća načel-
no se smatraju lošijima nego kod transplantacije drugih
organa, a rezultati preživljavanja pokazali su se boljima
kod odraslih bolesnika s CF-om nego kod djece. Procjena
stanja bolesnika i odabir pravog trenutka za transplanta-
ciju izuzetno su važni jer bolesnici moraju imati koristi od
transplantacije u preživljavanju. U većini centara procjena
forsiranog volumena u prvoj sekundi (FEV
1
) < 30% očekiva-
nih vrijednosti uzima se kao prijelomna vrijednost plućne
funkcije za moguću transplantaciju. Uz maksimalnu tera-
piju kod takvog stanja plućne funkcije moguće je očekivati
preživljavanje do 2 godine. Osim FEV
1
postoji niz drugih
isključujućih kriterija za transplantaciju. Među njima je
važno istaknuti nesuradljivost bolesnika te nemogućnost
adekvatnog nadzora i zbrinjavanja bolesnika nakon tran-
splantacije. Podaci o preživljavanju iz Međunarodnog re-
gistra za transplantaciju srca i pluća (engl.
The Internati-
onal Heart and Lung Transplant Registry
) pokazuju da je
preživljavanje bolesnika s CF-om nakon transplantacije u
prvoj godini 80%, nakon 5 godina 55-69%, a nakon 10 godi-
na 35%. Sami pokazatelji mogu varirati između pojedinih
centara i ovise značajno o kriterijima izbora bolesnika u
pojedinom centru (34).
Fizikalna terapija
Fizikalne mjere drenaže prsnog koša
sastavni su dio terapije
plućne bolesti s ciljem da se odstrani što veća količina ži-
lavog sekreta iz dišnog puta. Metode koje se upotrebljava-
ju kreću se od primjene klasične perkusijske metode preko
raznih metoda poticanja kašlja do provođenja visokofre-
kventne oscilacijske drenaže te autogene drenaže. Koja će
se metoda ili kombinacija metoda primijeniti često ovisi o
mogućnostima, vještini i sposobnosti fizioterapeuta te dobi
i sklonosti samog bolesnika.
108
Tješić-Drinković D.
