Medicus 2013;22(2):103-110
Cističnafibroza i bronhiektazije
Cystic Fibrosis andBronchiectasis
DORIAN TJEŠIĆ-DRINKOVIĆ
Klinika za pedijatriju Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu
KBC Zagreb, Rebro
10000 Zagreb, Kišpatićeva 12
SAŽETAK
Bronhiektazije čine heterogenu skupinu bolesti i poremećaja. U bijeloj rasi cistična fibroza najčešći je nasljedni uzrok bron-
hiektazija. Iznijete su osobitosti cistične fibroze kao multisistemske bolesti koja i u terapijskom pogledu traži složen pristup. Prikazane su
okolnosti koje pogoduju razvoju bronhiektazija u cističnoj fibrozi. Iznosi se pregled terapijskih mjera. Liječenje plućnih komplikacija samo je
dio postupaka koji su nužni u zbrinjavanju bolesnika s cističnom fibrozom i dio su prevencije i liječenja bronhiektazija.
KLJUČNE RIJEČI:
cistična fibroza, bronhiektazije, liječenje, prevencija
SUMMARY
Bronchiectasis is caused by a heterogeneous group of diseases. Cystic fibrosis is the most common inherited cause of bronc-
hiectasis in Caucasians. This paper describes the characteristics of cystic fibrosis as a complex disease involving many systems and requiring
a multidisciplinary therapeutic approach. It also discusses the circumstances that predispose to the development of bronchiectasis, and pro-
vides an overview of treatments. The therapy of pulmonary manifestations is an important factor in preventing and treating bronchiectasis.
KEY WORDS:
cystic fibrosis, bronchiectasis, treatment, prevention
Bronhiektazije su promjene na dišnomputu kod kojih
postoji trajna dilatacija bronha i bronhiola. Promjene
su posljedica destrukcije mišićnog i elastičnoga ve-
zivnog tkiva. Poremećaj počinje većinom suženjem bron-
halnog stabla zbog infekcije koja može potaknuti destruk-
ciju epitela i postati kronična. Poremećaj u mukocilijarnom
klirensu rezultira zastojem sekreta te tako stvara preduvjete
za perzistiranje infekcije.
Bronhiektazije su etiološki vrlo heterogena skupina. Neka-
da su bronhiektazije bile uglavnom posljedica infekcija, ali
dostupnošću antimikrobne terapije i primjenom cjepiva, po-
gotovo u zemljama u razvoju, ti uzroci postaju sve rjeđi (1, 2).
U posljednje se vrijeme o ovoj problematici puno piše u me-
dicinskoj publicistici, gdje se razmatraju različiti uzroci, kao
i djelotvornost mogućih terapijskih postupaka, posebno u
odrasloj dobi.
Cistična fibroza najčešći je nasljedni uzrok bronhiektazija u
bijeloj rasi. U ovom će se radu iznijeti osobitosti cistične fi-
broze kako bi se dobio uvid u okolnosti koje pogoduju razvo-
ju bronhiektazija u cističnoj fibrozi. Osim toga važno je dobi-
ti uvid i u kompleksnost same bolesti koja je multisistemska
te zahtijeva i takav pristup, i u dijagnostici i u terapijskom
smislu.
Prepoznavanje i definiranje drugih uzroka bronhiektazija
ima praktičku važnost zbog mogućega specifičnog terapij-
skog pristupa. U tom smislu kao primjeri se mogu navesti
imunodeficijencije (kongenitalna agamaglobulinemija,
opća varijabilna imunodeficijencija, selektivni deficit IgA,
deficit IgG-supklasa, specifični deficit protutijela), alergij-
ska bronhopulmonalna aspergiloza, infekcije mikobakteri-
jama, opstrukcije dišnog puta, upalne bolesti crijeva i dr. (1,
2). O drugim uzrocima bronhiektazija u ovom tekstu neće
biti govora osim diferencijalnodijagnostičkog prikaza izni-
jetog u tablici 1.
Cistična fibroza (CF) ili mukoviscidoza jest autosomno rece-
sivno nasljedna multisistemska bolest koja zahvaća brojne
epitelne organe, a osobito egzokrine žlijezde. Opisi bolesti
postoje mnogo stoljeća, ali je bolest prvi put opisana kao CF
1938. godine (3).
Gen za CF otkriven je 1989. god. čime su otvorene nove mo-
gućnosti za razumijevanje i liječenje bolesti (4). No, unatoč
svim timotkrićima ni danas još nije potpuno jasno kakomu-
tirani gen uzrokuje razne aspekte bolesti.
Prije sedamdeset godina bolesnici su umirali u prvoj go-
dini života od malapsorpcije i proljeva, a danas u prosje-
p
103
Respiratorni kontinuum/ Respiratory continuum
