Do sredine 1990-ih, međutim, otkriveno je više slučajeva kod ljudi koji se mogu pripisati gutanju mesa i organa zaraženih goveda.

Kod ljudi, varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD) bila je medijska senzacija — gotovo jednako smrtonosno, neizlječivo stanje s brzim nastupom demencije, problemima s pokretljivošću karakteriziranim trzajnim pokretima i izvješćima obdukcije u kojima je utvrđeno da se sam mozak pretvorio u "spužvast nered".

Bolest je postala još tajanstvenija jer uključeni patogen nije bila bakterija, parazit ili virus, već protein - ili proteinska zarazna čestica, skraćeno u "prion".

Prioni su pogrešno presavijeni proteini koji se agregiraju u stanicama - u ovom slučaju u živčanim stanicama. Ali ono po čemu se prioni razlikuju od ostalih krivo smotanih proteina je to što krivo smotani protein katalizira pretvorbu svog nekrivo smotanog dvojnika u krivo smotanu konfiguraciju. Stvara lančanu reakciju, što dovodi do brzog nakupljanja pogrešno savijenih proteina i stanične smrti.

Daleko češće nego ljudi obolijevaju od kravljeg ludila je stanje poznato kao sporadični CJD, odgovoran za 85% svih slučajeva bolesti mozga izazvane prionima. Uzrok sporadičnog CJD-a nije poznat.

Ali jedno se zna: slučajeva je sve više.

Istraživači, predvođeni Matthewom Craneom na Hopkinsu, koristili su CDC-ovu WONDER bazu podataka o uzrocima smrti, koja izvlači dijagnoze iz smrtovnica. Pod pretpostavkom da je postavljena dijagnoza CJD-a, malo je vjerojatno da se ne pojavi na smrtovnici. Od 1990. godine postoji stalni porast u broju smrtnih slučajeva uzrokovanih CJD-om, kao i porast ukupne incidencije.

Ne može se reći radi li se o sporadičnim slučajevima CJD-a ili varijantama CJD-a ili čak obiteljskim slučajevima CJD-a; međutim, osim ako nije došlo do dramatične promjene u epidemiologiji, velika većina njih bit će sporadična.

Pitanje je zašto ima više slučajeva?

Kad god se ova vrsta pitanja pojavi s bilo kojom bolešću, u osnovi postoje tri mogućnosti:

Prvo, može doći do porasta osjetljive ili rizične populacije. U ovom slučaju, znamo da su stariji ljudi izloženi većem riziku od razvoja sporadičnog CJD-a, a s vremenom je populacija starila.

Drugo, možda je bolje dijagnosticiranje stanja. Puno se toga dogodilo od sredine 1990-ih, kada se dijagnoza temeljila više-manje na simptomima. Pojava sofisticiranijih MRI protokola, kao i novi dijagnostički test nazvan "testiranje pretvorbe izazvano potresom u stvarnom vremenu", može značiti da smo bolji u otkrivanju ljudi s ovom bolešću.

Treće (i najviše zabrinjavajuće), došlo je do novog izlaganja. Kakva bi ta izloženost mogla biti, odakle bi mogla doći, samo se može nagađati. Teško je raditi široku epidemiologiju vrlo rijetkih bolesti.

Ali s obzirom na ova otkrića, čini se da je malo više nadzora za ovo rijetko, ali razorno stanje itekako potrebno.