Unatoč napretku u dijagnozi PPF-a, i dalje postoje značajni izazovi u dijagnostičkoj odiseji ovog nedavno definiranog fenotipa. Rana dijagnoza ne samo da ublažava neizvjesnosti i tjeskobe pacijenata o njihovoj budućnosti, već također omogućuje korištenje dostupnih ljekova, kao što su antifibrotičke terapije, koje mogu usporiti pad forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC) u bolesnika s progresivnim fibroznim intersticijskim bolestima pluća.

Naglašeno je da liječnici opće prakse mogu imati veliku ulogu u dijagnosticiranju i liječenju PPF-a jer oni su prva linija. Mora se povećati svijest, o ovoj bolesti jer liječnici obiteljske medicine obično misle na KOPB, astmu ili kardiovaskularne bolestima kad god se pacijent javi s plućnim simptomima.

Temelj svake dijagnoze leži u jasnoj definiciji i utvrđenim dijagnostičkim kriterijima. 

Godine 2022. službene smjernice kliničke prakse ATS/ERS/JRS/ALAT pružile su prvu sveobuhvatnu definiciju fenotipa PPF-a. Prema ovim smjernicama, PPF je definiran prisutnošću najmanje dva od tri kriterija: pogoršanje simptoma, radiološka progresija ili fiziološka progresija definirana kao ≥5% apsolutnog pada u FVC-u ili ≥10% apsolutnog pada u difuznom plućnom CO (DLCO ) tijekom prošle godine kod bolesnika s intersticijskom bolešću pluća (ILD) i ožiljcima na plućima koji nisu idiopatska plućna fibroza (IPF), bez alternativnog objašnjenja.

Trenutno, dijagnoza PPF-a ovisi o kombinaciji CT-a, narativa pacijenata i, u nekim slučajevima, histološkog pregleda. Naglašena je potreba prijelaza na nove dijagnostičke modalitete, uključujući alate koje liječnici opće prakse mogu lako koristiti u svojim ordinacijama.

Liječnici opće prakse moraju brinuti o mnogo različitih bolesti, a to čini još kompliciranijim biti svjestan stanja kao što je PPF, jer su simptomi zapravo krajnje nespecifični. Pucketanja pri udisaju predstavljaju vrlo rani i specifičan znak fibroze pluća. Taj zvuk ne nalikuje niti jednom drugom zvuku koji se može čuti stetoskopom: to je kao zvuk koji se proizvodi hodajući po svježem snijegu.

Dodatno, nekoliko biomarkera može pridonijeti ranoj dijagnozi PPF-a, uključujući identifikaciju uobičajenog uzorka intersticijske pneumonije (UIP) putem biopsije ili snimanja. Nadalje, biomarkeri u krvi, poput visokog broja monocita u perifernoj krvi i duljine telomera, obećavaju rano otkrivanje PPF-a i procjenu prognoze.

Proteomika, uz kućnu spirometriju kao digitalni biomarker za često praćenje FVC-a, pokazala je potencijal za identificiranje pacijenata kojima bi rano liječenje moglo koristiti. Studija iz 2022. definirala je potpis 12 proteomskih biomarkera progresivne fibrozne ILD-e koji mogu identificirati pacijente koji bi mogli imati koristi od ranog liječenja i predviđa ishode bez obzira na temeljni CT obrazac.

Integracija umjetne inteligencije u interpretaciju CT i rendgenskih slika predstavlja još jedan put napretka u dijagnostici PPF-a.