x
x

Pregradnja desne klijetke i ventikularni septalni defekt

  24.02.2019.

Dvostruka (pregrađena) desna klijetka – prikriveni pratitelj ventrikularnoga septalnog defekta - kliničke karakteristike i rezultate kirurškog liječenja objavljeni u Liječničkom vjesniku

Pregradnja desne klijetke i ventikularni septalni defekt

Cilj: Cilj je ovog rada prikazati  petero bolesnika s dvostrukom (pregrađenom) desnom klijetkom (engl. Double-Chambered Right Ventricle – DChRV) kao mogućom posljedicom ventrikularnoga septalnog defekta (VSD).

Rezultati istraživanja: U petero djece (4 djevojčice i 1 dječak) u dobi od 2,3 do 11,3 godine (srednja dob 6,3 godine) dijagnosticiran je intrakavitarni gradijent desne klijetke zbog pregradnje aberantnim mišićnim snopovima. Svi su bolesnici imali VSD s hemodinamski nevažnim lijevo-desnim pretokom (Qp/Qs od 10 do 31%). U troje djece DChRV razvio se s primarnim VSD-om, kod jednog s ostatnim defektom nakon zatvaranja perimembranoznog VSD-a zakrpom, a u jednog se djeteta desna klijetka pregradila približno 4 godine nakon primarno zatvorenog VSD-a. Intrakavitarni gradijent mjeren je s pomoću katetera end-hole u rasponu od 50 do 90 mmHg. Dva bolesnika nisu imala subjektivnih tegoba srčane naravi, a u troje se opisuje umor pri pojačanim naporima. Kod dva bolesnika VSD je bio smješten proksimalno od pregradnje (perimembranozni), a kod dva distalno (subaortalni-suprakristalni, konalni – doubly committed). Jedna je bolesnica imala dva VSD-a, jedan smješten proksimalno, a drugi distalno od pregradne stenoze. Dosad je grješka kardiokirurški korigirana u tri bolesnika patch-plastikom VSD-a i uklanjanjem zapreke u desnoj klijetki resekcijom aberantne muskulature, sve u dobi od 2 godine i 7 mjeseci do 6 godina i 3 mjeseca. Isti zahvat planiran je u još jednog bolesnika, dok se u drugoga planira izolirana resekcija aberantnog snopa. Postoperativnih komplikacija i subjektivnih simptoma srčane naravi u naših bolesnika nije bilo, a maksimalni intrakavitarni gradijent bio je 20 mmHg.

Zaključak: Pregradnja desne klijetke vjerojatno je uzrokovana postojanjem VSD-a, neovisno o veličini i lokalizaciji, a može se razviti kod primarnog i rezidualnog VSD-a te nakon njegova uspješnog zatvaranja. Stoga pacijente s VSD-om, osobito perimembranoznim i suprakristalnim, valja dugotrajno kontrolirati u duljim vremenskim razmacima i nakon operacije. To je osobito važno zbog mogućnosti recidiva pregrađivanja, pojave subaortalne membrane i/ili insuficijencije aortalne valvule. Kirurško uklanjanje hipertrofičnog i aberantnog tkiva prikladan je oblik liječenja s relativno rijetkim teškim komplikacijama, što, s obzirom na očekivani progresivan tijek bolesti, opravdava operaciju pri znatnoj opstrukciji DChRV-a i odsutnosti simptoma.

Ivan Malčić, Višnja Tokić Pivac, Darko Anić, Stanko Težak, Dorotea Bartoniček, Dalibor Šarić, Dražen Belina