x
x

Bikuspidna aortna valvula kao uzrok kongestivnog zatajenja srca

  doc. dr. sc. Diana Rudan

  28.04.2015.

Kongestivno zatajenje srca je kompleksan klinički sindrom karakteriziran disfunkcijom lijevog, desnog ili oba ventrikula kao i promjenama u neurohumoralnoj regulaciji. Sindrom je praćen intolerancijom napora, nakupljanjem tekućine i skraćenim preživljenjem bolesnika.

Bikuspidna aortna valvula kao uzrok kongestivnog zatajenja srca

Uvod

Treba naglasiti da uloga medikamentozne terapije nije samo simptomatska, nego i preventivna u smislu usporenja progresije remodeliranja lijevog ventrikula i pogoršanja zatajenja srca te povećanja preživljenja bolesnika.

Kongestivno zatajenje srca je kompleksan klinički sindrom karakteriziran disfunkcijom lijevog, desnog ili oba ventrikula kao i promjenama u neurohumoralnoj regulaciji. Sindrom je praćen intolerancijom napora, nakupljanjem tekućine i skraćenim preživljenjem bolesnika.

Zatajenje srca nastaje kao posljedica disfunkcije miokarda koja dovodi do nesposobnosti srca da dopremi dovoljnu količinu krvi za održavanje metaboličkih potreba perifernog tkiva i različitih organa. Oštećenje miokarda može biti posljedica akutnog infarkta miokarda, produljenog kardiovaskularnog stresa uzrokovanog npr. povišenim krvnim tlakom ili valvularnom bolešću, utjecajem toksina, npr. alkohola, ili kao posljedica infekcije, a u pojedinim slučajevima nema vidljivog uzroka.

Zatajenje srca je relativno čest klinički poremećaj. Prevalencija zatajenja srca je iznosi oko 1-2% u razvijenim zapadnim zemljama, a incidencija oko 5-10 na 1000 osoba na godinu. Također je potrebno naglasiti da je smrtnost od ove bolesti visoka. Godišnja smrtnost bolesnika s teškim stadijem zatajenja srca, prema NYHA (New York Heart Association) klasa IV, iznosi 40-50%. Polovica bolesnika umire zbog progresije zatajenja srca, dok ostatak najčešće umire od iznenadne srčane smrti povezane s pojavom ventrikularnih poremećaja ritma.

Liječenje zatajenja srca zahtjeva pristup koji obuhvaća više područja djelovanja. Sastoji se u provođenju preventivnih mjera djelujući pritom na čimbenike rizika bolesti koji mogu uzrokovati oštećenje miokarda, kao i korekciju već postojećih precipitirajućih čimbenika koji uzrokuju zatajenje srca.

Također je bitno medikamentozno liječenje te uzimanje u obzir nefarmakoloških zahvata koji mogu dovesti do poboljšanja kvalitete života bolesnika sa zatajenjem srca kao što je terapija biventrikularnom stimulacijom (ugradnja srčanog resinkronizacijskog uređaja „CRT-P/D“).

Treba naglasiti da uloga medikamentozne terapije nije samo simptomatska, nego i preventivna u smislu usporenja progresije remodeliranja lijevog ventrikula i pogoršanja zatajenja srca te povećanja preživljenja bolesnika.

Početna terapija bolesnika sa simptomima sistoličkog zatajenja srca trebala bi se sastojati od:

1) ACE inhibitora u maksimalnoj dozi koju bolesnik može tolerirati,

2) Blokatora angiotenzinskih receptora (ARB) kod nuspojava i intolerancije ACE inhibitora

3) hidralazina ili isosorbid dinitrata, u slučaju intolerancije ACE inhibitora ili ARB-a,

4) digitalisa, u slučaju da nema kontraidikacije,

5) diuretika, radi liječenja kongestivnih simptoma.

Dugotrajna inhibicija adrenergičkih receptora beta-blokatorima u kombinaciji s ACE inhibitorima povezana je sa smanjenjem remodeliranja ventrikula, poboljšanjem ventrikularne funkcije i NYHA klase te produljenim preživljenjem bolesnika sa sistoličkim zatajenjem srca. Spirinolakton u kombinaciji s ACE inhibitorima dovodi do značajnog sniženja rizika od iznenadne srčane smrti bolesnika sa sistoličkom disfunkcijom.

U ovom prikazu slučaja bolesnika sa zatajenjem srca radi se o bolesniku kojem je u podlozi srčanog popuštanja bila valvularna greška, tj. bikuspidna aortna valvula s posljedičnom aortnom regurgitacijom koja nije bila odmah uočena. Stoga su adekvatna terapija, redovito kliničko praćenje i suradljivost bolesnika u ovom slučaju bili od presudnog značaja za uspješno liječenje bolesnika.

Prikaz bolesnika

Pedesetdvogodišnji muškarac došao je u našu hitnu službu zbog progresije zaduhe, suhog kašlja i opće slabosti. Tegobe su bile prisutne zadnjih šest mjeseci, ali pripisivao ih je debljini i pušenju (pušio je 20-tak cigareta dnevno). Navodi da je do tada subjektivno bio uglavnom dobro, a unatrag godinu dana dijagnosticirana mu je hipertenzija i hiperlipidemija, ali preporučenu terapiju nije uzimao. U statusu bolesnika vidljiva je izražena pretilost s indeksom tjelesne mase oko 43 kg/m2, uvećana jetra za 2cm te edemi potkoljenica. EKG je pokazao fibrilaciju atrija frekvencije oko 135/minuti, s horizontalnom denivelacijom spojnice u inferolateralnim odvodima, znakovima hipertrofije lijeve klijetke, a vrijednost krvnog tlaka bila je 110/75 mmHg. U hitnoj službi, u laboratorijskim nalazima uočljiva je povišena vrijednost natriuretskog peptida (BNP) od 900 pg/mL, izrazito visoke vrijednosti jetrenih enzima, početna bubrežna insuficijencija te radiološki uvećana sjena srca s pojačanim hilovaskularnim crtežom i kranijalnom redistribucijom krvotoka. Bolesnik je primljen na odjel te je učinjena daljnja dijagnostička obrada. Ehokardiografski se dobije slika dilatativne kardiomiopatije (lijevi ventrikul veličine 7,0 cm) s hipokinezijom svih prikazanih segmenata i EF oko 20%. Takoder je prisutna trikuspidna regurgitacija II stupnja s indirektno dobivenim tlakom u plućnoj arteriji oko 60mmHg te mitralna i aortna regurgitacija II stupnja. Ehokardografski pregled je bio otežan zbog pretilosti bolesnika i stalnog kašljucanja.

UZV abdomena pokazuje da se radi o ishemijsko - kongestivnoj leziji jetre, no gastroenterologija ne isključuje ni mogućnost amiodaronskog hepatitisa.

Kako je bolesniku sinusni ritam bio uspostavljen amiodaronom, taj antiaritmik se zamijeni betablokatorom uz nastavak ostale medikamentozne terapije za zatajenje srca: ACE inhibitora, diuretika furosemida i spirinolaktona te redukcijsku dijetu radi gubitka tjelesne težine. Koronarografijom se isključi postojanje koronarne bolesti. Osim toga, učini se i virološka obrada te se isključi infektivni uzrok zatajenja srca. Anamnestički se isključi toksikološki uzrok bolesti. Bolesnik se otpušta kući uz preporuku daljnje obavezne redukcije tjelesne težine, prestanka pušenja te uzimanja medikamentozne terapije. Na kontrolni pregled bio je naručen za 6 mjeseci.

Na kontrolnom pregledu uočava se značajno reducirana tjelesna težina, BMI oko 27 kg/m2 uz značajno poboljšanje kliničke slike u smislu bolje tolerancije fizičkog napora te nestanka zaduhe. Ehokardiografski, uslijed redukcije tjelesne težine, prikaz srca je bolji uz jasno uočljivo poboljšanje sistoličke funkcije srca s ejekcijskom frakcijom sada oko 45%, ali uz vidljivu bikuspidnu aortnu valvulu i aortnu regurgitaciju III stupnja. Transezofagusnim UZV-om se detaljnije prikaže aorta koja je dilatirana te bikuspidna kalcificirana aortna valvula uslijed nerazdvojenog nekoronarnog i desnog koronarnog kuspisa te bidirekcijskom aortnom regurgitacijom III. stupnja. Aortografijom se verificira dilatirana aorta širine u korijenu 49mm, 40mm u sinotubularnom spoju te 60 mm u uzlaznom dijelu. Bolesnik je prikazan na kardiokirurškom konziliju te je indicirano operativno liječenje. Učini se zamjena korijena i ascedentne aorte graftom uz rekonstrukciju koronarnih arterija (sec. Bentall). Bolesnik je nakon uspješnog operativnog zahvata otpušten kući s oralnom antikoagulantnom terapijom te ostalom medikamentoznom terapijom koja je uključivala beta blokator, ACE inhibitor, statin, male doze diuretika te blokator protonske pumpe. Kontrolni pregled nakon obavljene rehabilitacije ehokardiografski pokazuje urednu funkciju mehaničke valvule i blago reduciranu sistoličku funkciju srca s ejekcijskom frakcijom oko 45-50%.

Rasprava

Jedan od izbora liječenja kod bolesnika s nekalcificiranom, mobilnom i dominantno insuficijentnom bikuspidalnom aortnom valvulom, reimplantacija aortne valvule i remodeliranje aortnog korijena čime je očuvana nativna valvula, uz istodobno rješavanje korijena aortne valvule.

U ovom slučaju najvažnije je bilo utvrditi etiologiju srčanog zatajenja. Treba naglasiti da je tek na kontrolnom pregledu, nakon znatne redukcije tjelesne težine bolesniku bilo moguće učiniti adekvatan UZV srca te dijagnosticirati bikuspidnu aortnu valvulu koja je bila uzrok srčanom zatajenju. Na prvi pogled, iznenađujuće je što je bolesnik po zanimanju bio profesionalni vojnik te je u prošlosti bio u dobroj fizičkoj kondiciji, sa snažnom muskulaturom, ali i očigledno defektnom aortnom valvulom i fragilnim aortnim tkivom. Također je iznenađujuće kako je bolest relativno kasno dijagnosticirana unatoč redovitim liječničkim pregledima koje je zahtjevala sama profesija bolesnika.

Iako je bikuspidna aortna valvula jedna od najčešćih kongenitalnih srčanih grešaka i zahvaća 1-2% populacije, najčešće se dijagnosticira tek u odrasloj dobi jer se simptomi same bolesti kasno prezentiraju, a postoji široki spektar varijacija od teške bolesti koja se verificira još u uterusu majke do asimptomatske bolesti u starijoj životnoj dobi.

Nije rijetko da bolesnici s ovom greškom mogu dobro tolerirati fizičke napore i biti u dobroj fizičkoj kondiciji zahvaljujući samoj prirodi bolesti

Vrlo često uz ovu malformaciju nalazimo i dilataciju proksimalne ascedentne aorte zbog patologije same medije aorte. Komplikacije vezane za ovu bolest uključuju aortnu stenozu ili insuficijenciju, endokarditis, formiranje aneurizme aorte i aortnu disekciju.

Oko 80% bolesnika zahtjeva kiruško liječenje, najčešće u dobi od 30 do 40 godina. Budući je bikuspidna aortna valvula bolest ne samo valvule, nego i aorte, odluka o operativnom liječenju i vrsti operativnog zahvata nije uvijek jednostavna. Kako se većina bolesnika s bikuspidnom valvulom i aneurizmom ascedentne aorte prezentira sa signifikatnom kalcificiranom aortnom stenozom zamjena aortne valvule je uobičajen operativni postupak. Zajedno sa zamjenom aortne valvule vrši se i zamijena aortnog korijena i ascendentne aorte s izvrsnim rezultatima.

Zamjena aortne valvule riješava bolesnika simptoma i povećava mu preživljenje, ali moguće su i komplikacije koje za sobom nosi umjetna valvula, a one su češće kada je operacija bila indicirana i izvršena u bolesnika mlađe životne dobi. Stoga je jedan od izbora liječenja kod bolesnika s nekalcificiranom, mobilnom i dominantno insuficijentnom bikuspidalnom aortnom valvulom, reimplantacija aortne valvule i remodeliranje aortnog korijena čime je očuvana nativna valvula, uz istodobno rješavanje korijena aortne valvule. Ova poštedna valvularna procedura je puno uspješnija kada je u podlozi insuficijencije aortne valvule dilatacija anulusa i/ili prolaps kuspisa, nego ako se radi o restriktivnoj, ograničenoj mobilnosti kuspisa jer je tada veći postotak povratka aortne insuficijencije.

S druge strane, Zehr i dr. prezentirali su odlične rezultate u seriji od 206 bolesnika koji su prošli modificiranu operaciju po Bentallu, s niskim operativnim mortalitetom od svega 2,9% i bez potrebe za reoperacijom za vrijeme praćenja ovih bolesnika (medijan 5,9 g.) Također, ovi su bolesnici imali očekivano trajanje života kao i opća populacija njihove dobi i spola, stoga bi se moglo zaključiti da je modificirana operacija po Bentallu optimalna procedura za bolesnike s bikuspidalnom aortnom valvulom.

Ova operacija je dobra opcija kad kirurg nema velikog iskustva s poštednim valvularnim zahvatima ili kad valvula nije pogodna za operaciju što je bio i naš slučaj.

Zaključak

U dijagnostici zatajenja srca najvažnije metode su klinička slika i ehokardiografska dijagnostika. Osim medikamentozne terapije mogu se koristiti i invazivne metode liječenja, kao što je resinkronizacijska terapija elektrostimulacijom te operativno liječenje reverzibilnih uzroka srčanog popuštanja.

Zatajenje srca je klinički sindrom karakteriziran simptomima i znakovima koji nastaju kao posljedica disfunkcije srčanog mišića te dovode do smanjenja duljine trajanja života. Iako je najčešći uzrok zatajenja srca u razvijenim zemljama ishemijska bolest srca, u našem slučaju radilo se o bikuspidalnoj aortnoj valvuli s posljedično značajnom aortnom regurgitacijom. U dijagnostici zatajenja srca najvažnije metode su klinička slika i ehokardiografska dijagnostika što je bilo presudno i za adekvatno tretiranje našeg bolesnika. Osim medikamentozne terapije koja, ne samo da djeluje simptomatski, nego ima i značajnu ulogu u usporenju progresije bolesti, mogu se koristiti i invazivne metode liječenja, kao što je resinkronizacijska terapija elektrostimulacijom te operativno liječenje reverzibilnih uzroka srčanog popuštanja, npr. valvularne greške. Ne treba zaboraviti preventivne mjere čimbenika rizika bolesti koje mogu uzrokovati zatajenje srca. 

Literatura

  1. Chatterjee K, Congestve Heart Failure, American Journal of Cardiovascular Drugs, January 2002, 2(1) 1-6
  2. Crawford MH, Current Diagnosis and Treatment in Cardiology, Lange second edition p.217-49
  3. Fiather MD et al, Long-term ACE-inhibitor therapy in patients with heart failure or left ventricular dysfunction: a systematic overview of data from individual patients. Lancet 2000;355:1575-81
  4. Mosterd A and Hoes AW, Clinical epidemiology of heart failure, Heart. Sep 2007;93(9):1137-
  5. Zehr KJ, Orszulak TA, Mullany CJ, et al. Surgery for aneurysms of the aortic root: a 30-year experience. Circulation. 2004;110:1364–71
  6. Losenno KL, Goodman RL, Chu MW. Bicuspid Aortic Valve Disease and Ascending Aortic Aneurysms: Gasps in Knowledge. Cardiology Research and Practice, October 2012. 10.1155/2012/145202

OGLASI
Upućujemo zdravstvene radnike na posljednji cjelokupni sažetak opisa svojstava lijeka na PLIVAmed.net-u.
MaxfluAndol PROMaxirino
OGLAS
Upućujemo zdravstvene radnike na posljednji cjelokupni sažetak opisa svojstava lijeka na PLIVAmed.net-u.
Gastal
VIDEO GALERIJA
ONLINE TEČAJ

Pristupite online
testiranju: