x
x

COVID-19: Postupci i preporuke za neuropedijatrijske bolesnike HLZ-a

  27.03.2020.

Hrvatski liječnički zbor je objavio na svojim stranicama članak: Postupanje i preporuke za neuropedijatrijske bolesnike u tijeku pandemije COVID-19 uzrokovane SARS-CoV-2.

COVID-19: Postupci i preporuke za neuropedijatrijske bolesnike HLZ-a

Preporuke za postupanje s bolesnicima koji boluju od neuromuskularnih bolesti

Upućivanje u hitnu službu indicirano je u slučaju otežanog disanja ili kratkog daha uz poziv na 112 i prethodnu najavu takvog bolesnika ambulanti /hitnom prijemu i također u slučaju da je neki član obitelji testiran na SARS–CoV-2 pozitivan.

U slučaju kontakta bolesnika s neuromuskularnim bolestima (NMB) s osobama koje imaju simptome infekcije uzrokovane SARS-CoV-2 (severe acute respiratory sindrom corona virus 2) ili ako bolesnik s NMB ima simptome i znakove infekcije/bolesti uzrokovane koronavirusom (corona virus disease -COVID-19 ), potrebno je odmah obavijestiti epidemiološku službu ili liječnika primarne zdravstvene zaštite, odnosno liječnika u bolničkoj ustanovi zbog potrebe osiguranja zaštite osoba u čekaonici ili ambulanti od moguće infekcije ili kontakta s oboljelima. Liječnik će procijeniti potrebu upućivanja osobe na hospitalizaciju.

Upućivanje u hitnu službu indicirano je u slučaju otežanog disanja ili kratkog daha uz poziv na 112 i prethodnu najavu takvog bolesnika ambulanti /hitnom prijemu i također u slučaju da je neki član obitelji testiran na SARS–CoV-2 pozitivan.

Potrebno je apsolutno smanjiti i suzdržati se od socijalnih kontakata bolesnika koji boluje od NMB i njegovih ukućana u vrijeme epidemije SARS-CoV-2 (UK Neuromuscular Clinical Consensus)

Bolesnici na kortikosteroidima ili imunosupresivima

Posebno je to bitno za:
a) bolesnike na terapiji kortikosteroidima za peroralnu primjenu ili imunosupresivima. Bolesnici ne smiju prekidati terapiju i moraju biti opskrbljeni dovoljnom količinom lijekova. U slučajevima pogoršanja, potrebno će biti povećati dozu lijekova i kontaktirati nadležnog neuropedijatra/neurologa.
b) bolesnike s povećanim rizikom od respiratornih komplikacija kao što su bolesnici na neinvazivnoj ventilaciji, traheotomirani na pozitivnom tlaku na dva nivoa ili kontinuiranom pozitivnom tlaku, s vitalnim kapacitetom manjim od 60%, oslabljenim refleksom kašlja, kongenitalnim mijasteničkim sindromom ili mijastenijom gravis te oni kojima se savjetuje redovito godišnje cijepljenje protiv gripe.
c) bolesnike s kardiološkim komplikacijama
d) bolesnike koji imaju teškoće gutanja – miotona distrofija
e) bolesnike s rizikom dekompenzacije za vrijeme infekcije kao što su bolesnici s mitohondrijskim bolestima

Posebne preporuke za bolesnike sa spinanom mišićnom atrofijom (SMA)

Bolesnici koji boluju od SMA tip 1-3 trebaju nastaviti sa svim dosada provođenim postupcima posebno fizikalnom terapijom kod kuće i manuelnom drenažom dišnih putova. Ukoliko su bolesnici na neinvazivnoj ventilaciji uz primjenu aparata za potpomognuto iskašljavanje ili trajnoj mehaničkoj ventilaciji, treba nastaviti s uobičajenim postupcima.
Ukoliko se radi o bolesnicima na terapiji nusinersenom obzirom na situaciju povezanu s pandemijom COVID-19, odgoda primjene nusinersena za nekoliko tjedana neće bitno utjecati na tijek bolesti. Za sada nema preporuka u svezi s trajanjem odgađanja primjene terapije nusinersenm niti znanstvenih niti kliničkih dokaza o štetnosti odgađanja prihvaćenim planom predviđenih doza.
Doze će biti primijenjene čim za to budu postignuti sigurnosni uvjeti temeljem epidemiološke situacije.

Klinička ispitivanja lijekova za liječenje SMA koja su u tijeku poput kliničkog ispitivanja risdiplama su također usporena obzirom na nemogućnost provođenja kontrolnih pregleda i pretraga zbog sigurnosti i zaštite bolesnika i njihovih obitelji te zdravstvenih radnika uključenih u klinička ispitivanja.
Informacije za roditelje bolesnika i bolesnike uključene u kliničko ispitivanje risdiplama Roche bit će dostupni telefonski. Roche osigurava provođenje terapije prema dosadašnjem planu i dozama, lijek se redovito dostavlja roditeljima/bolesnicima. S obizrom na epidemiološku situaciju, za sada su obustavljene sve kontrole koje uključuju preglede i laboratorijske pretrage. U slučaju da se bolesnik na risdiplamu razboli sa simptomima infekcije virusom SARS-CoV-2, potrebno je izvijestiti zdravstveno osoblje uključeno u zbrinjavanje bolesnika s infekcijom COVID-19 da je bolesnik na terapiji risdiplamom.

Posebne preporuke za bolesnike s progresivnom mišićnom distrofijom (Duchenne i Becker DMD/BMD) i njihove obitelji

  • Potrebno je osigurati dovoljnu količinu steroida u domu bolesnika sa DMD i ostalih lijekova u kroničnoj primjeni (salbutamol ili sl.).
  • Potrebno je prepoznati znakove supresije funkcije nadbubrežne žlijezde (adrenalne krize) u slučajevima teške infekcije (sepse). Webinar (world Duchenne organization) je vrijedan izvor informacija.
  • Simptomi koje je značajno prepoznati, a prethode razvoju hitnog stanja, u cilju ranog prepoznavanja COVID-19 infekcije: povišena tjelesna temperatura, kontinuirani kašalj i kratak dah. Rjeđi simptomi su: proljev, glavobolja, otok konjuktiva, iskašljavanje sukrvavog sadržaja, bolovi u zglobovima i/ili mišićima i šmrcanje.

Općenite preporuke

Srčani bolesnici imaju najveći rizik, uključujući pri tom bolesnike sa DMD i SMA s kardiomiopatijom.

Ukoliko je bolesnik bez znakova pogoršanja, nije potreban dolazak u bolničku ustanovu, ambulantu ili ljekarnu, već je potrebno ostati kod kuće, naravno uz nadzor nekog od ukućana.

Roditelji i osobe koji zbrinjavaju i njeguju dijete s neuromuskularnom bolešću, trebaju se strogo pridržavati propisanih uputa i pravila za sprječavanje širenja infekcije SARS-CoV-2 virusom: prije svega pranje ruku prema uputama u trajanju 20 sekundi i prije i poslije njege bolesnika te korištenje dezinfekcijskog sredstva sa 60% alkoholom. U slučaju da se jedan od roditelja ili njegovatelj inficiraju SARS-CoV-2 virusom, potrebno je osigurati osobu (koja bi bila u mogućnosti zamijeniti jednog od roditelja – drugi roditelj ili njegovatelj).

Sukladno preporukama za cijelu populaciju, potrebno je izbjegavati kontakt s bolesnom osobom od COVID-19, izbjegavati kontakt s očima, nosom i ustima. Ruke je potrebno prati prije jela, nakon upotrebe toaleta, nakon svakog kihanja / kašljanja. Potrebno je prekriti usta i nos kod kašlja ili kihanja papirnatom maramicom koju je potrebno baciti odmah potom u za to predviđenu vreću za smeće. Potrebno je redovito/svakodnevno i višekratno čistiti površine izložene kontaktu odgovarajućim sredstvima. Potrebno je izbjegavati kontakt sa domaćim životinjama i kućnim ljubimcima (psima, mačkama).
Nema dokaza da bolesnici sa SMA ili DMD imaju povećan rizik od obolijevanja koronavirusom.

Specifična terapija za COVID-19 ne postoji – primjenjuje se kisik i u najtežim slučajevima mehanička ventilacija. U kliničkom su ispitivanju remdesivir (Gilead), rekombinantni interferon alfa 1, sildenafil, ekulizumab, cjepivo protiv COVID-a inkapsulirano u nanočestici te nanočestice koje sadrže antigen virusa koje se direktno usmjeravaju prema virusu.

Potrebno je održavati distancu i od ukućana.

Nema dokaza da je bolesnik NMB povećanog rizika od akviriranja infekcije s COVID19. Puno su teže posljedice u osoba s imunodeficijencijom (kompromitiranim imunološkim sustavom), starijih osoba, osoba sa dijabetes melitusom i kroničnom bolesti pluća te stoga nema posebnih uputa za prevenciju ili liječenje za bolesnike s NMB .

Srčani bolesnici imaju najveći rizik, uključujući pri tom bolesnike sa DMD i SMA s kardiomiopatijom.

Bolesnici na neinvazivnoj ventilaciji (NIV) nemaju veći rizik, a posebno ne djeca, osim ukoliko su pluća promijenjena zbog ranijih oštećenja- fibroza, atelektaze itd. Ili imaju kroničnu plućnu bolest.

Nema sigurnih dokaza da je inhibitor angiotensin konvertirajućeg enzima – 2 (ACE2), ACE inhibitor štetan u tijeku COVID-a-19 te za sada nema razloga za obustavu terapije ACE inhibitorima u bolesnika s DMD.

Izuzetno je važno pridržavanje preporuka o pranju ruku za njegovatelje/roditelje.
Kronična mehanička ventilacija (MIV) ne povećava rizik za infekciju virusom SARS-CoV-2, ali niti ne smanjuje isti. Potrebno je odgoditi sve kontrole koje nisu povezane s pogoršanjem bolesti.

Hospitalizacija bolesnika s DMD nije indicirana, osim ako postoje znaci insuficijencije disanja ili opravdana /značajna sumnja temeljem kliničkih znakova ili sigurni COVID-19. Nema dokaza da COVID-19 u djece ostavlja trajne posljedice na plućima.

Nema razloga za povećanjem doze steroida u tijeku infekcije osim u slučaju teških stanja kada se na to odluči ordinirajući liječnik.

Nema nikakvih dokaza da je cjepivo protiv pertusisa djelotovorno protiv koronavirusa, bolesnici moraju biti cijepljeni i protiv pneumokoka i protiv pertusisa prema kalendaru cijepljenja.

Značajna preporuka

Potrebno je smanjiti broj socijalnih kontakata na isključivo neophodne.
Smanjiti kontakt (pregledi, transport bolesnika) sa zdravstvenim ustanovama, a posebno bolničkim, osim u slučaju pogoršanja disanja ili pogoršanja općeg stanja.

Literatura: Muscular Dystrophy Association National Office , ResourceCenter@mdausa.org