Koji su simptomi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom?

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, najrjeđi je vaskulitis povezan s ANCA. To je multisistemski upalni poremećaj karakteriziran kroničnim rinosinuitisom, astmom i eozinofilijom. Prosječna dob početka je 50 godina, a prevalencija je otprilike jednaka među muškarcima i ženama. Organi zahvaćeni eozinofilnom granulomatozom s poliangiitisom (prema njihovoj vjerojatnosti u velikim serijama slučajeva) uključuju pluća (npr. astma, prisutna u 90% slučajeva), gornje dišne putove i kožu (tipično osjetljivi potkožni čvorovi, klasično na ekstenzornim površinama). Testiranje na ANCA, posebice na anti-mijeloperoksidazne ANCA, pozitivno je u 30 do 40% slučajeva.

Postoje li različite faze eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom?

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom tipično se razvija u fazama, iako su vremenske granice između tih faza često nejasne. Prodromalna faza obično se javlja u trećem ili četvrtom desetljeću života i uključuje atopijski trijas: astmu, ekcem i alergiju dok se periferna eozinofilija ne vidi. Ovaj prodrom može biti praćen eozinofilnom fazom u kojoj se razvijaju eozinofilija i eozinofilna infiltracija perifernih tkiva. Konačno, vaskulitička faza uključuje razvoj vaskularne i ekstravaskularne granulomatoze.

Koje su najčešće srčane manifestacije eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom?

Zahvaćenost srca identificirana je u otprilike jedne trećine pacijenata koji imaju eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom i odgovorna je za otprilike polovicu smrti od ove bolesti. Najčešće srčane manifestacije uključuju, prema redoslijedu učestalosti, perikardijalni izljev, miokarditis i zatajivanje srca. Negativnost na ANCA i veći broj eozinofila (srednja vrijednost od približno 10 000 po mikrolitru) značajke su povezane sa zahvaćenošću srca kod eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom. Miokarditis povezan s ovim stanjem spada u širu kategoriju eozinofilnog miokarditisa — bolesti opasne po život s bolničkom smrtnošću od približno 20%. U najvećoj seriji slučajeva, većina slučajeva eozinofilnog miokarditisa bila je idiopatska, a najčešći uzrok koji se mogao identificirati bila je preosjetljivost (oko 35%). Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom bila je sljedeći najčešći uzrok, čineći približno 10% slučajeva. Najčešći simptomi eozinofilnog miokarditisa su bol u prsima i dispneja. Trenutni najpouzdaniji način potvrde dijagnoze je biopsija endomiokarda.

Kako liječimo eozinofilnu granulomatoza s poliangiitisom?

Liječenje astme povezane s eozinofilnom granulomatozom s poliangiitisom uključuje standardnu terapiju astme. Trenutačne smjernice preporučuju liječenje ciklofosfamidom ili rituksimabom za postizanje remisije, iako su korišteni i drugi lijekovi poput mepolizumaba, mikofenolata, azatioprina i metotreksata. S obzirom na nedostatak dokaza o specifičnom liječenju eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom, ciklofosfamid se češće koristio za postizanje remisije kod teške, aktivne eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom, iako se rituksimab često preferira zbog svoje manje toksičnosti. Remisija se može održavati metotreksatom, azatioprinom, mikofenolatom, rituksimabom, omalizumabom ili mepolizumabom, iako se posljednja dva lijeka obično ne koriste za teške bolesti. Mepolizumab je jedini lijek za eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom koji je odobrio FDA.