x
x

Epizodni angioedem s eozinofilijom - Gleichov sindrom

  08.02.2022.

Epizodni angioedem s eozinofilijom (EAE) ili Gleichov sindrom izuzetno je rijedak poremećaj. Sindrom su prvi put opisali 1984. godine Gleich i suradnici, a do sada je u literaturi opisano oko stotinu bolesnika većinom mlađe životne dobi (10 do 34 godine).

Epizodni angioedem s eozinofilijom - Gleichov sindrom
U diferencijalnoj dijagnostici hipereozinofilnih sindroma važno je razmotriti i mogućnost postojanja Gleichova sindroma.

Epizodni angioedem s eozinofilijom, poznat i kao Gleichov sindrom, izuzetno je rijedak poremećaj karakteriziran ponavljajućom pojavom angioedema, urtikarije, vrućice, porastom tjelesne težine, uz povišene serumske vrijednosti imunoglobulina M i leukocitozu sa značajnom eozinofilijom. Simptomi i znakovi bolesti najčešće se javljaju u intervalima od tri do četiri tjedna i prolaze spontano. Uzrok i patofiziološki mehanizmi nastanka bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Javlja se većinom kod djece, odnosno odraslih osoba mlađe životne dobi. Prvi izbor u liječenju jesu glukokortikoidi, a prognoza je većinom dobra. Benigan klinički tijek EAE i pošteda od oštećenja unutarnjih organa razlikuje ove bolesnike od bolesnika koji boluju od idiopatskoga hipereozinofilnog sindroma (HES). Povišene vrijednosti IgM-a nisu specifične za bolesnike s HES-om. Mnogi autori smatraju kako je EAE za- seban entitet, dok neki smatraju kako se ova dva sindroma zapravo preklapaju.

U ovom radu je prikazan bolesnika kojem je na osnovi ponavljajućih epizoda angioedema i febriliteta uz prisustvo leukocitoze s eozinofilijom i povišenih vrijednosti imunoglobulina M postavljena dijagnozu Gleichovog sindroma. Bolesnik je nakon primjene glukokortikoida tijekom četiri godine praćenja u stabilnoj remisiji bolesti.

Ana Marija Valetić, Joško Mitrović, Marija Jelušić, Branimir Anić, Jadranka Morović Vergles