x
x

Aneurizme torakalne aorte

  Mr. sc. Daglas Dodić, dr. med., specijalist kardiolog

  11.09.2014.

Aneurizme aorte su trajna ograničena proširenja aorte, najmanje 50 % od normalnog promjera u tom segmentu. Aneurizme torakalne aorte čine manje od 10 % svih aneurizmi aorte.

Aneurizme torakalne aorte

Uvod

Aorta je najveća arterija u ljudskom tijelu koja počinje na bazi lijeve klijetke i odgovorna je za opskrbu čitavog organizma oksigeniranom krvi. Stijenku aorte čine tri sloja:

  • intima,
  • medija koja se sastoji od glatkih mišićnih stanica i elastičnog tkiva i glavni je čimbenik elastičnosti i čvrstoće te
  • adventicija sastavljena od kolagena.

Aortu anatomski dijelimo na torakalnu i abdominalnu. Promjer aorte iznosi oko 3 cm na njenom početku, oko 2,5 cm u grudnom košu, a oko 1,8 – 2 cm u abdomenu.

Torakalnu aortu dijelimo na 4 dijela:

  1. korijen aorte – obuhvaća anulus aortalne valvule, zaliske aortalne valvule i Valsalvine sinuse s ušćima koronarnih arterija,
  2. uzlazna aorta – obuhvaća tubularni (cjevasti) dio uzlazne aorte koji započinje u sinotubularnom spoju i nastavlja se do brahicefalične arterije,
  3. luk aorte – počinje od mjesta nastanka brahiocefalične arterije, a iz luka aorte se odvajaju arterije vrata i glave; prolazi ispred traheje i jednjaka,
  4. silazna aorta – počinje u području istmusa između mjesta nastanka lijeve arterije subklavije i ligamentuma arteriosuma te se spušta ispred kralježnice kroz dijafragmu u abdomen (torakoabdominalni prijelaz).

U bolesti aorte ubrajaju se mnoga patološka stanja koja su u pravilu stečena, najčešće kao posljedica ateroskleroze, a rje­đe prirođena ili uzrokovana specifičnim ili nespecifičnim upalnim procesima.

Povezano s uzrocima koji djeluju na stijenku aorte, mogu se pojaviti četiri oblika bolesti aorte:

  • aneurizme,
  • disekcija,
  • okluzivni sindrom i
  • upale.

 S obzirom na visoke tlakove u aorti bilo koje stanje koje narušava integritet torakalne aorte, poput disekcije, rupture i traumatskog oštećenja, imat će katastrofalne posljedice po oboljeloga. 

Definicija

Aneurizme torakalne aorte čine manje od 10 % svih aneurizmi aorte.

Aneurizme aorte su trajna ograničena proširenja aorte, najmanje 50 % od normalnog promjera u tom segmentu. Aneurizme torakalne aorte čine manje od 10 % svih aneurizmi aorte. Na temelju novih podataka 40 % aneurizmi zahvaća uzlaznu aortu, 35 % silaznu aortu, 10 % luk aorte i 15 % torakoabdominalnu aortu. Aneurizme torakoabdominalne aorte uvijek uključuju i segment abdominalne aorte iz kojeg izlaze visceralne arterije.

Etiologija i patogeneza

Razlozi nastanka aneurizme torakalne aorte: degenerativna bolest medije, ateroskleroza, aortitis, infekcija, trauma, kongenitalne anomalije. Degenerativna bolest je uzrok većine aneurizmi torakalne aorte.

Aneurizme su posljedica slabljenja određenog dijela žilnog zida uslijed biokemijskih i hemodinamičkih poremećaja. Aneurizme torakalne aorte nastaju iz više uzroka: degenerativna bolest medije, ateroskleroza, aortitisa, infekcija, trauma, kongenitalne anomalije. Degenerativna bolest je uzrok većine aneurizmi torakalne aorte.

Bolest degeneracije medije (BDM – poznata i kao mukoidna degeneracija ili cistična nekroza medije) je odgovorna za najmanje 95 % aneurizmi uzlazne torakalne aorte i većinu fuziformnih aneurizmi silazne ili luka aorte. Kod BDM-a, glatke mišićne stanice i elastične lamine u mediji se zamjenjuju cističnim prostorima ispunjenim mukoidnim materijom. Bolest, zahvaćajući često po više segmenta, progresivno slabi zid, dovodeći do njegova proširenja i, konačno, do formiranja aneurizme i posljedičnih komplikacija uključujući insuficijenciju valvule, razdor intime s disfunkcijom i rupturom. BDM je odgovorna za aneurizme torakalne aorte kod osoba s bolestima vezivnog tkiva (Marfanov ili Ehlers-Danlosov sindrom), ali se može razviti i kao posljedica dugotrajne arterijske hipertenzije kod  trudnica, bolesnika s valvulnom bolešću, može biti izolirana ili se javljati obiteljski (sindrom obiteljske aneurizme torakalne aorte). Marfanov sindrom je nasljedni autosomno dominantni poremećaj vezivnog tkiva s udruženim kardiovaskularnim, skeletnim i očnim abnormalnostima. Uzrokovan je mutacijom gena koji kodira protein za mikrofibrile i fibrilin. Najčešće je pogođena ascendentna aorta, s razvojem dilatacije korijena i insuficijencijom zaliska. Aneurizma torakalne aorte je primarni uzrok kratakog životnog vijeka pacijenata s ovim sindromom koji bez kirurškog zbrinjavanja umiru u prosjeku s 32 godine.

Ateroskleroza, nasuprot BDM-u, je proces koji primarno pogađa intimu. Karakterizira se ateromatoznim plakovima koji se sastoje od masne jezgre i fibrozne kape, što u krajnjem ishodu ometa protok kroz arteriju i slabi njenu stijenku. Poststenotična dilatacija s formiranjem aneurizmi je moguća kod pacijenata s koarktacijom, bikuspidnom aortalnom valvulom ili stenozom aortne valvule.

Iako se male aneurizme tijekom vremena mogu neznatno promijeniti, većina njih su životno ugrožavajuće. I do 78 % nezbrinutih pacijenata umire u roku od 5 godina od postavljanja dijagnoze, najčešće od rupture. Kliničke manifestacije, način zbrinjavanja i rezultati liječenja pacijenata s aneurizmom aorte razlikuju se shodno uzroku i zahvaćenom segmentu. 

Patologija

Morfološki aneurizme dijelimo na:

  • fuziformne (simetrične, uključuju cijelu cirkumferenciju aorte),
  • sakularne (asimetrične, uključuju dio cirkumferencije),
  • disekantne (stvaranje lažnog lumena),
  • pseudoaneurizme ili lažne aneurizme (najčešće su posljedice traume).

Podjela torakoabdominalnih aneurizmi po Crawfordu temelji se na opsegu zahvaćenosti aorte:
Tip I – obično zahvaća cijelu silaznu torakalnu aortu i pruža se prema dolje zahvaćajući visceralne arterije,
Tip II –prostire se od lijeve subklavije do bifurkacije aorte, podtip uključuje i ascendentnu aortu i luk,
Tip III – zahvaća distalnu polovicu silazne torakalne aorte i veći dio ili cijelu abdominalnu aortu,
Tip IV – počinje u blizini ošita i obično se proteže do bifurkacije aorte.

Klinička slika

Aneurizma se često otkriva slučajno, prilikom rutinskog pregleda ili u sklopu druge kliničke obrade. Simptomi su posljedica pritiska aneurizme na okolne organe.

Klinička slika ovisi o veličini, brzini rasta i mjestu gdje se nalazi aneurizma.

Aneurizme su često bez simptoma, fizikalni pregled je neprecizan, potrebne su slikovne metode, udruženost insuficijencije valvule aorte kod zahvaćenosti uzlazne aorte, udruženi simptomi i znaci prijeteće okluzivne bolesti cerebralnog, koronarnog ili perifernog arterijskog sustava.

Fizikalni pregled rijetko pruža izravne dokaze aneurizme. Većina fizikalnih znakova su nespecifični i obično su povezani s komplikacijama i kardiovaskularnim komorbiditetima. Šum srca u dijastoli prisutan je kod bolesnika s insuficijencijom valvule.

Pacijenti su obično bez simptoma u vrijeme dijagnoze. Aneurizma se često otkriva slučajno, prilikom rutinskog pregleda ili u sklopu druge kliničke obrade. Simptomi su posljedica pritiska aneurizme na okolne organe. Bol u prednjem dijelu prsnoga koša ukazuje na aneurizmu uzlazne aorte, bol u leđima govori za aneurizmu silazne torakalne aorte, a bol u trbuhu može označavati rupturu aneurizme torakoabdominalne aorte. Kompresija toraksa može prouzročiti kašalj, dispneju ili stridor, dok se ruptura u traheobronhalno stablo manifestira masivnom hemoptojom. Zahvaćenost probavnog sustava može biti u vidu kompresije jednjaka s posljedičnom disfagijom ili erozijom i perforacijom u probavnu cijev s hematemezom ili hematokezijom. Neurološki simptomi uključuju promuklost uslijed kompresije lijevog rekurensa. Mogu se javiti i tromboembolijske komplikacije CVI-ja, mezenterijalna embolija i dr.

Tijek bolesti ovisi o rastu aneurizme. 

Dijagnostički postupak

MSCT angiografija je najpouzdanija metoda u određivanju veličine, lokalizacije, proširenosti aneurizme aorte i prisutnosti intraluminalnog tromba. Pogodna je za praćenje jer je neinvazivna, a omogućuje i dijagnosticiranja manje izraženih promjena kao što je aortni ulkus ili hematom.

Budući da su anamneza i fizikalni pregled nepouzdani za dijagnozu, razne slikovne metode su od presudnog značaja u otkrivanju i u praćenju aneurizmi. Obuhvaćaju RTG pluća i srca, transtorakalnu i transezofagusnu ehokardiografiju, MSCT angiografiju, MR angiografiju i aortografiju.

Pregledna rendgenska snimka srca i pluća – u mnogim slučajevima na aneurizmu posumnjamo na temelju nalaza rendgena toraksa. Nalaz proširenja sjene medijastinuma govori za aneurizmu uzlaznog dijela aorte. Naglašenost aortalnog dugmeta postoji kod aneurizme luka aorte. Traheja ili lijevi glavni bronh mogu biti pomaknuti ili pritisnuti.

Transtorakalna ehokardiografija (TTE) je korisna u dijagnosticiranju aneurizme početnog dijela uzlazne aorte i za procjenu funkcije zaliska; međutim ne može se pregledati cijela torakalna aorta.

Transezofagealna ehokardiografija (TEE) daje jasne slike cijele torakalne aorte i velikih krvnih žila, osobito korist ima u dijagnostici aortalne disekcije. Ova metoda je korisna za intraoperativni srčani monitoring. Obje metode imaju tu prednost da su izvedive kraj bolesničkog kreveta ili u operacijskoj sali .

MSCT angiografija je najpouzdanija metoda u određivanju veličine, lokalizacije, proširenosti aneurizme aorte i prisutnosti intraluminalnog tromba. Pogodna je za praćenje jer je neinvazivna, a omogućuje i dijagnosticiranja manje izraženih promjena kao što je aortni ulkus ili hematom.

Magnetska rezonancija (MR) učinkovita je u ispitivanju cijele aorte omogućujući prikaz u transverzalnoj, sagitalnoj i koronarnoj osi. Gated prikazi omogućuju semikvantifikaciju insuficijencije aortne valvule i funkciju lijeve klijetke. Visoka cijena, ograničena dostupnost  i zahtjevnost u pogledu trajanja pregleda, nedostatci su MR-a.

Aortografija, iako nije apsolutno neophodna za planiranje operacije, je pojedinačno najinformativniji način pregleda torakalne aorte. Precizno definira anatomiju i superiorna je u sagledavanju svih velikih grana glede protočnosti i anatomije.

U praćenju je, osim o veličini, potrebno voditi računa o povećanju promjera aneurizme; povećanje više od 5 mm godišnje govori u prilog skoroj rupturi. Po postavljanju dijagnoze potrebno je utvrditi veličinu i lokalizaciju aneurizme te uključene aortne ogranke radi plana liječenja.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalno dijagnostički u obzir dolazi hijatalna hernija, tumori jednjaka, dilatacija jednjaka uslijed ahalazije, limfadenopatija, ostale neoplazme medijastinuma uključujući bronhogeni karcinom, timom, teratom, limfom.

Liječenje

Konzervativno liječenje

Najvažnija je brižljiva kontrola hipertenzije. Posebno se preporučuje primjena betablokatora te izbjegavanje tjelesnog napora. Dizanje teških tereta treba izbjegavati zbog povećanog tlaka na stijenku aorte.

Konzervativno liječenje važno je tijekom praćenja razvoja aneurizme. Male asimptomatske aneurizme mogu se pratiti, osobito kod pacijenata rizičnih za operaciju i liječiti kasnije kiruški ako pacijent razvije simptome (uključujući bol u prsima i leđima, u čeljusti, vratu i gornjem dijelu leđa) ili komplikacije (disekcija, ruptura) ili u slučaju progresivnog povećavanja. Praćenje aneurizme se provodi CT-om ili MR-om svakih 6 mjeseci.

Najvažnija je brižljiva kontrola hipertenzije. Posebno se preporučuje primjena betablokatora te izbjegavanje tjelesnog napora. Dizanje teških tereta treba izbjegavati zbog povećanog tlaka na stijenku aorte. Prema nekim studijama losartan usporava rast aortalne aneurizme kod Marfanova sindroma. Oštećeni gen, FBN1 kodira protein vezivnog fibrilina-1, koji regulira bioraspoloživost TGF-beta. Losartan je na mišjem modelu Marfana dokazao da blokira aktivnost TGF-beta, a time potencijalno usporava ili zaustavlja učinke na aortu.

Operativno liječenje

U novije vrijeme etablirala se metoda liječenja aneurizmi ugradnjom stenta u unutrašnjost aneurizme – tzv. endovaskularno liječenje aneurizmi (EVAR odnosno TEVAR). Zahvat se radi u lokalnoj ili kratkotrajnoj općoj anesteziji.

Elektivna resekcija aneurizme uz implantaciju grafta je indicirana kod bolesnika bez simptoma s promjerom uzlazne aorte od 5,5 cm ili više te kod silazne torakalne aorte od 6 cm, a kod, za operaciju visokorizičnih bolesnika, i do 7 cm.
Indikacija za operativno liječenje kod manjih aneurizmi jest ako pacijent razvije simptome, teška aortalna regurgitacija ili u slučaju progresivnog uvećavanja aneurizme.

Kod bolesnika s Marfanovim sindromom, bikuspidnom aortalnom valvulom ili sindromom obiteljske aneurizme torakalne aorte, imajući u vidu njihov visoki rizik za razvoj rupture ili disekcije preporučuje se operativni zahvat kod promjera uzlazne aorte od 5 cm.

Resekcija aneurizme može se učiniti i ranije kod promjera uzlazne aorte od 4,5 cm ako postoji izrazito visok rizik rupture i diskecije kao što je slučaj kod žena koje planiraju trudnoću, osoba s Marfanovim sindromom i anamnezom aortalne disekcije u obitelji, bolesnicima s brzom i progresivnom aortalnom dilatacijom.
Kontraindikacije su visoka rizičnost operacije zbog udruženosti teške bolesti srca ili pluća ili ograničeni preostali životni vijek uslijed drugih stanja poput malignosti. Neodložna operacija je potrebna kod svakog pacijenta kod kojega se sumnja na rupturu. Mortalitet operacije je oko 3,9 % ovisno o ustanovi.

U novije vrijeme etablirala se metoda liječenja aneurizmi ugradnjom stenta u unutrašnjost aneurizme – tzv. endovaskularno liječenje aneurizmi (EVAR odnosno TEVAR). Zahvat se radi u lokalnoj ili kratkotrajnoj općoj anesteziji. Prednost ove metode je kratkotrajan boravak u bolnici i brzi poslijeoperacijski oporavak. Nažalost, nisu sve aneurizme pogodne za endovaskularni tretman. Najčešće komplikacije operacije jesu: paraplegija i parapareza, akutno popuštanje bubrega, paraliza glasnica, a ostale komplikacije su krvarenje, embolija, CVI, infekcija i okluzija grafta.

Preoperacijska priprema

Da bi se osigurao što je moguće bolji ishod operacije, bolesnik mora proći temeljitu preoperativnu evaluaciju. Preoperacijska priprema uključuje: procjenu funkcije lijevoga ventrikula, prisutnost bolesti koronarnih arterija, testiranje plućne funkcije.

Prognoza

Tridesetodnevno preživljavanje nakon operacije je preko 90 %. Važan predskazatelj ranog mortaliteta su poodmakla starost, bubrežna disfunkcija, udružene aneurizme, okluzivna bolest koronarnih arterija, KOPB i produženo trajanje klemanja aorte.