x
x

Neurološke manifestacije vaskulitisa

  prof. dr. sc. Marina Titlić, dr. med. specijalist neurolog

  08.03.2012.

Vaskulitis je upalna promjena krvnih žila koja može nastati idiopatski (primarna) ili kao posljedica neke druge bolesti (sekundarna). Može nastati kao posljedica reumatskih bolesti, malignih i infektivnih bolesti, primjene lijekova i sl.

Neurološke manifestacije vaskulitisa

Angitis središnjeg živčanog sustava
Angitis središnjeg živčanog sustava (SŽS) klinički se manifestira nespecifičnim neurološkim znakovima kao što su glavobolja, encefalitis, konfuzija, smetnje govora, hemipareza i sl. U cerebrospinalnom likvoru blago je povišena razina proteina uz limfocitozu. Sedimentacija eritrocita u krvi je umjereno povišena. CT i/ili MRI mozga ponekad pokazuju žarišna oštećenja bijele tvari mozga. Dijagnoza se postavlja temeljem nalaza angiografije krvnih žila mozga. Srednje ili velike krvne žile su specifično promijenjene u obliku "kuglica bisera".

Temporalni arteritis
Temporalni arteritis najčešće nastaje u osoba srednje životne dobi. Najčešće su zahvaćene ekstrakranijalne arterije glave i povremeno intrakranijalne arterije. Često su zahvaćene temporalna i oftalmička arterija, ali i druge krvne žile pa čak i aorta i koronarne krvne žile. Klinički se manifestira glavoboljom uz jake klaudikacije u najvećeg dijela bolesnika. Ponekad se nalaze ishemijske promjene, oštećenja pripadajuće muskulature, ali i amaurosis fugax i smetnje vida. Nalazi se mialgija sa zakočenom muskulaturom u jutarnjim satima. Sedimentacija eritrocita u krvi je izrazito povišena. Angiografijom se prikazuju tipične promjene krvnih žila s izmjenom suženja i proširenja istih. Dijagnoza se potvrđuje patohistološkim nalazom.

Takayasu arteritis
Takayasu arteritis je izuzetno rijetka bolest u našim krajevima. Arteritis nastaje kao posljedica upalnih promjena tunicae mediae srednjih i velikih krvnih žila. Najčešće su zahvaćeni aorta s ograncima, karotidne i vertebralne arterije. Kranijalne krvne žile su rijetko zahvaćene. Klinički se manifestira smetnjama vida, sinkopama, nestabilnošću, ali i značajnijim neurološkim ispadima kao što su hemipareza i smetnje govora (afazija), te epileptički napadi. Kliničkim pregledom uočavaju se smetnje cirkulacije. Angiografski dokazuju se tipične promjene krvnih žila.

Sistemski lupus eritematodes
U dijela bolesnika sa sistemskim lupusom eritematodesom nalazimo i neruološku simptomatologiju. Najčešće kliničke manifestacije su glavobolja, encefalopatija, epileptički napadi, mijelitis, optički neuritis, cerebralna ishemija, kranijalna i periferna neuropatija, poremećaji pokreta. U sklopu kliničke slike nalazimo i vaskulitis krvnih žila mozga.

Poliarteritis nodosa
Poliarteritis nodosa češće zahvaća žene nešto starije životne dobi. Patohistološki se nalazi djelomična nekroza malih i srednjih krvnih žila. Često zahvaća mokraćni mjehur, srce i jetru. U značajnog dijela bolesnika zahvaćeni su periferni živci. Bolest se manifestira bolnim mononeuritisom, polineuropatijom, radikulopatijama i pleksopatijama. Rjeđe se nalaze ishemijske promjene mozga, epileptički napadi i mentalni poremećaji. Dijagnoza se postavlja temeljem angiografije i biopsije tkiva.

Wegenerova granulomatoza
U Wegenerovoj granulomatozi zahvaćene su male arterije i vene. Ovaj vaskulitis karakteriziraju granulomi i nekroze krvnih žila. Često su zahvaćeni respiratorni trakt i bubrezi, nešto rjeđe koža i oči. Neurološki se manifestira perifernom i kranijalnom neruopatijom, ali i moždanim udarima i epileptičkim napadima. Dokazuje se porastom titra c-ANCA. Sedimentacija eritrocita u krvi je povišena. Konačna dijagnoza se postavlja temeljem nalaza biopsije.

Churg-Strausss sindrom
Ovaj granulomatozni vaskulitis zahvaća uglavnom pluća. Ostale moguće manifestacije su izuzetno rijetke. Neurološki se manifestira mononeuritisom multipleks.

Sjögrenov sindrom
Ova autoimuna, kronična inflamatorna bolest zahvaća lakrimalne i salivatorne žlijezde. Klinički se manifestira suhim ustima i suhim očima. Neurološke manifestacije obuhvaćaju glavobolju, aseptički meningitis, mijelopatijiu, mononeuritis multipleks i žarišne ispade.

Coganova bolest
Ova bolest je izuzetno rijetka. Neurološki se manifestira vestibularnom i auditivnom disfunkcijom, encefalomijelitisom i polineuropatijom. Pridružene su instestinalne smetnje.

Herpes zoster oftalmička hemiplegija
Nekoliko tjedana ili mjeseci nakon herpesa zostera oftalmičke grane V moždanog živca nastaju dodatne komplikacije. Smetnje nastaju zbog zahvaćanja prednje i srednje cerebralne arterije. Neurološki se manifestira kontralateralnom hemiplegijom.

Bechetova bolest
Bolest je karakterizirana promjenama na sluznici usta i genitalija, uveitisom i artritisom. Nastaje kao posljedica promjena na krvnim žilama. Neurološki se manifestira glavoboljom i demijelinizacijskim promjenama.

Liječenje vaskulitisa središnjeg živčanog sustava
Svi oblici vaskulitisa liječe se visokim dozama prednisona, ponekad u periodu i do mjesec dana. Kao druga linija liječenja koristi se ciklofosfamid. U nekim slučajevima kada koristi se i azatioprin. Simptomatsko liječenje uključuje nesteroidne antireumatike i antidepresive.

Literatura

Zaidat OO, Lerner AJ. The little black book of neurology. St.Louis: Mosby, 2002.
Poeck K. Neurologia. Berlin: Springer-Verlag, 1992.
Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology. New York: Thieme, 2002.
Brinar V i sur. Neurolgija za medicinare. Izd. Med.naklada, 2009; 302-337.
Moore PM. Curr Theumatol Rep 2000;2:376-382.