x
x

Bolesti i poremećaji funkcije malog mozga

  prof. dr. sc. Marina Titlić, dr. med. specijalist neurolog

  13.02.2012.

Bolesti malog mozga manifestiraju se smetnjama koordinacije, poremećajem tonusa i spretnosti motornih pokreta. Osnovni znakovi koji upućuju na oštećenje malog mozga su: ataksija, tremor, disartrija i poremećaj pokreta očiju. Prisutnost nekog od ovih znakova upućuje na poremećaj funkcije malog mozga koja može biti uvjetovana nizom uzroka.

Bolesti i poremećaji funkcije malog mozga

Znakovi oštećenja malog mozga

Ataksija je posljedica loše koordinacije agonista i antagonista, a može zahvatiti udove ili cijelo tijelo, u miru ili pri hodu.

Osnovni znakovi koji upućuju na oštećenje malog mozga su: ataksija, tremor, disartrija i poremećaj pokreta očiju. Prisutnost nekog od ovih znakova upućuje na poremećaj funkcije malog mozga koja može biti uvjetovana nizom uzroka.

Ataksija je posljedica loše koordinacije agonista i antagonista. Može biti akutna, epizodična ili progresivna. Prema lokalizaciji može zahvatiti udove ili cijelo tijelo, u miru ili pri hodu. Ataksija obuhvaća i druge poremećaje pokreta koji su posljedica nemogućnosti kontrole pokreta kao što su asinergija, dismetrija, disdiahodokineza i pogađanje cilja. Posebno je karakterističan tzv. rebound fenomen.

Tremor u oštećenjima malog mozga tzv. cerebelarni tremor karakteriziran je pojavom tremora u akciji i pri izvršenju ciljane radnje, dakle akcijski i intencijski tremor. Obično se ovaj tremor javlja pri kraju pokreta.
Cerebelarna disartrija podrazumijeva smetnje izgovaranja. Taj govor je eksplozivan, sakadirani, uz nejasno izgovaranje zbog tzv. gutanja glasova, potkradanje glasova, sporo formiranje akcenta sa posljedično iskrivljenim govorom.

Poremećaj pokreta očiju prati oštećenje malog mozga. Nastaje nistagmus bilo da se radi o pojačanim horizonatalnim pokretima bulbusa, rotatornom nistagmusu ili optokinetskom nistagmusu. U oštećenjima malog mozga nalazi se i pozicijski nistagmus i okularna dismetrija.

Vaskularna opskrba malog mozga

Mali mozak opskrbljen je sa tri značajne krvne žile, i to: art poseterior cerebelli anterior (PICA), art cerebelli inferior anterior (AICA) i art cerebelli superior (SCA). PICA je ogranak vertebralne ili bazilarne arterije. Ova krvna žila sa svojim ograncima opskrbljuje krvlju donje cerebelarne pendukule, istostrani dio donjeg vermisa, cerebelarne tonzile i donje dijelove cerebelarnih hemisfera, medijalni dio cerebeluma i infero-postero-lateralni dio cerebeluma. AICA je je ogranak bazilarne arterije. Opskrbljuje značajne dijelove malog mozga i to: piramide, tuber, flokulus kao i donje dijelove cerebelarnih hemisfera i donje dijelove središnjih cerebelarnih pedunkula. SCA je krajnji ogranak bazilarne arterije, a dijeli se u medijalnu i lateralnu granu. Opskrbljuje gornji dio vermisa malog mozga sa iste strane, dio nucleus dentatusa, dio srednjeg cerebelarnog pedunkula i gornji cerebelarni pedunkul.

Bolesti koje zahvaćaju mali mozak

Multipla skleroza najčešće zahvaća mlade odrasle ljude. U slučaju kada je zahvaćen mali mozgak manifestira se ataksijom i poremećajima pokreta očiju.

U slučaju pojave simptoma karakterističnih za oštećenje malog mozga potrebno je razlikovati čitav niz različitih bolesti. Potrebno je isključiti moguće psihogene smetnje koje također mogu uzrokovati simptomatologiju malog mozga.

Akutni ishemijski ili hemoragijski moždani udar uzrokuje intenzivnu glavobolju, konfuziju i znakove intrakranijske hipertenzije. Fisher-ov sindrom karakteriziran je poremećajima pokreta očiju, ataksijom, ugašenim miotatskim refleksima. Multipla skleroza najčešće zahvaća mlade odrasle ljude. U slučaju kada je zahvaćen mali mozak manifestira se ataksijom i poremećajima pokreta očiju. Simptomatologija malog mozga nastaje i u slučaju trovanja različitim sredstvima kao što su pesticidi, soli teških metala, litium i sl. Deficit piruvata nastaje kao posljedica genske mutacije, autosomno recesivne, koji uz karakteristične simptome zahvaćenosti malog mozga uzrokuje i choreoatetotske nevoljne pokrete. Familijarna periodična ataksija nasljeđuje se autosomno dominantno, a manifestira se ataksijom, disartrijom i nistagmusom. Simptomatska progresivna cerebelarna atrofija najčešće nastaje kao posljedica pretjeranog konzumiranja alkohola, a ponekad i kao posljedica paraneoplastičkih procesa. Međutim, oštećenja funkcije malog mozga uzrokuju i tumorski procesi, izrazita hipotireoza, cerebelarne heredoataksije, kortikalna cerebelarna atrofija i olivopontocerebelarna atrofija.

Hereditarne ataksije

Hereditarne ataksije dijele se prema tipu nasljeđivanja na autosomno recesivne i autosomno dominantne ataksije. Hereditarne ataksije obuhvaćaju široku skupinu kliničkih manifestacija: Fridrichova ataksija, abetalipoproteinemija, Refsumova bolest, atraksija teleangiektazija, ataksija zbog deficita vitamina E, Fickler-Winkler sindrom kao i drugi tipovi cerebelarnih ataksija sa ranim razvojem simptomatologije. Autosomno dominantno nasljeđuju se spinocerebelarna ataksija tip 1, 2, 3, 4 i drugi tipovi, spinocerebelarna ataksija sa retinitis pigmentosom i drugi tipovi teških cerebelarnih oštećenja.

Ne-hereditarne ataksije

Ne-hereditarne ataksije mogu biti idiopatske (bez jasnog uzroka bolesti) ili simptomatske (kao posljedica nekog poznatnog uzroka bolesti). Idiopatske ataksije mogu uzrokovati teške cerebelarne simptome ili je cerebelarna simtpomatologija udružena sa drugim znakovima u sklopu multisistemske atrofije mozga. Simptomatska ataksija najčešće je posljedica prekomjernog konzumiranja alkohola, drugih intoksikacija, hipotireoze, malabsorpcijskog sindroma, paraneoplastičkih procesa i u sklopu drugih sistemskih bolesti.

Literatura

Zaidat OO, Lerner AJ. The little black book of neurology. St.Louis: Mosby, 2002.
Poeck K. Neurologia. Berlin: Springer-Verlag, 1992.
Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology. New York: Thieme, 2002.
Brinar V i sur. Neurolgija za medicinare. Izd. Med.naklada, 2009; 302-337.