x
x

Miopatije u endokrinim bolestima

  prof. dr. sc. Marina Titlić, dr. med. specijalist neurolog

  07.11.2011.

Bolesnici s endokrinim bolestima kao jednu od mogućih komplikacija često imaju miopatiju. Obično bolest traje duže vremena nakon što nastane slabost muskulature s pripadajućom simpotmatologijom. Učestalost miopatije varira ovisno o vrsti endokrine bolesti.

Miopatije u endokrinim bolestima

Hipertireoza

Tireotoksična miopatija nastaje u 60% bolesnika sa hipertireozom. Hipertrireoza može uzrokovati miopatiju bilo kao rani znak bolesti ili nakon dužeg trajanja bolesti. Najčešće je kronična toksična miopatija karakterizirana slabošću proksimalne muskulature. Rjeđe hipertireoza uzrokuje akutnu miopatiju, periodičnu paralizu, oftalmoplegiju ili poremećaj neuromišićnog prijenosa (transmisije). Ali, i primjena većih količina tiroidnog hormona može prouzročiti miopatiju.

Hipotireoza

Hipotireoza može uzrokovati slabost proksimalne muskulature, miotoniju i poremećaj neuromišićnog prijenosa, mialgiju i zakočenost, krampe, edem mišića i povećanje mase mišića. Vrijeme relaksacije oboljelog mišića vremenski traje duže. Bolest se značajno češće javlja u žena, čak do 10 puta češće, nego u muškaraca. Povišena je razina serumske kreatin kinaze (CK).

Hiperparatiroidizam

Hiperparatiroidizam tj. povećano izlučivanje paratiroidnog hormona nastaje zbog hipersekrecije paratiroidnog tumora. Klinički se manifestira pojačanim stvaranjem bubrežnih kamenaca, cističnom fibrozom kostiju i duodenalnim vrijedom. Neurološke manifestacije nastaju zbog hiperkalcijemije. Nastaje emocionalna labilnost, umor, apatija, insomnija, depresija, mučnina, povraćanje, anorexia (oslabljeni apetit), konfuzija, rijetko nastaje psihoza, letargija i koma. Često kao posljedica hiperparatiroidizma nastaju smetnje pamćenja i demencija. Neuromuskularne manifestacije nastaju u 25% bolesnika, a karakterizirane su slabošću muskulature i atrofijom uz najčešće zahvaćanu muskulaturu ramenog i zdjeličnog pojasa. Prisutni su miotatski refleksi. EMG pokazuje miopatske promjene. Nalaze se i fascikulacije, parestezije, ispadi osjeta, oslabljeni refleksi. Mogući su i ataksija, disfunkcija mišića pokretača očnih bulbusa, spastičnost, smetnje govora i gutanja kao i rijetko epileptički napadi.

Hipoparatiroidizam

Hipoparatiroidizam nastaje kao posljedica smanjenog izlučivanja paratiroidnog hormona kao posljedica hipofunkcije paratiroidne žlijezde ili odstranjenja iste tijekom operacije štitnjače. Hipoparatiroidizam se manifestira slabošću proksimalne muskulature i hipokalcijemijom koja se obično manifestira kao krampi i tetanija. Udarcem na lični živac nastaje kontrakcija, a okluzijom venske cirkulacije nastaje karpopedalni spazam. Snižena je vrijednost serumske kreatinin kinaze (CK).

Cushingova bolest i steroidna miopatija

Čak 15-80% bolesnika sa Cushingovom bolesti odnosno 2-21% bolesnika na kroničnoj terapiji kortikosteroidima ima posljedičnu slabost mišića. Češće je zahvaćena proksimalna muskulatura, značajno rjeđe distalni dijelovi udova, češće noge nego ruke. Cushingova bolest i steroidna miopatija manifestira se slabošću proksimalne muskulature donjih udova i zdjeličnog pojasa uz pojačane miotatske reflekse. Atrofija muskulature se nalazi vrlo često posebno u težim slučajevima. Bolesnici koji uzimaju kroz duži period više od 30 mg prednisona imaju povećani rizik nastanka miopatije. Uzimanje 10 mg prednisona kroz dugi vreemenski period može uzrokovati steroidnu miopatiju. Serumska kreatinin kinaza je u referentnim vrijednostima. EMG pokazuje znakove miopatije. Slabost mišića smanjuje i fizičku aktivnost bolesnika. Liječenje se provodi smanjenjem doze steroida.

Hiperaldosteronizam

Primarni hiperaldosteronizam tzv. Conn sindrom uzrokuje hipokalijemiju koja se manifestira slabošću muskulature uz povišeni krvni tlak.

Addisonova bolest

25-50% bolesnika sa Addisonovom bolesti ima opću slabost mišića, mišićne krampe i umor. Addisonova bolest uzrokuje slabost muskulature, ali ne uzrokuje pravu miopatiju. EMG je najčešće normalan. Slabost je posljedica elektrolitskog disbalansa (najčešće hiperkalijemije koja uzrokuje periodičke paralize) i poremećaja metabolizma ugljikohidrata.

Akromegalija

Akromegalija nastaje zbog povišene razine hormona rasta. 15% bolesnika ima i mišićne manifestacije bolesti. Klinički se manifestira slabošću mišića, smanjenom mogućnošću kretanja i povećanom slabošću mišića. Akromegalija je često udružena sa sindromom karpalnog kanala. Također, može uzrokovati miopatiju sa posljedičnom slabošću proksimalne muskulature koja se potvrđuje i pomoću EMG-a, ali su serumski enzimi urednih referentnih vrijednosti.

Hipopituitarizam

Hipopituitarizam u odraslih je karakteriziran izraženom slabošću muskulature i pojačanim umorom sa neravnomjernim poremećajem mišićne mase.

Diabetes mellitus

Većina bolesnika sa diabetes mellitusom imaju pridruženu slabost mišića, miopatiju. Diabetes mellitus uzrokuje promjene mišića koje su češće neurogene prirode, a rjeđe su primarno zahvaćeni mišići. Često je prate mononeuropatije. Miopatije u bolesnika sa diabetes mellitusom mogu biti akutne jednostrane do simetričnih obostranih sporoprogresivnih slabosti mišića. Najčešće su zahvaćeni donji udovi i zdjelični pojas sa ili bez poremećaja osjeta. Slabost muskulture najčešće nastaje na jednoj strani, a onda kroz neko vrijeme najčešće tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci zahvaća i drugu stranu tijela.

Literatura

Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology. New York: Thieme, 2002.
Zaidat OO, Lerner AJ. The little black book of neurology. St.Louis: Mosby, 2002.
Poeck K. Neurologia. Berlin: Springer-Verlag, 1992.